《QT间期延长综合征》-公开课件（设计）.ppt

QT间期延长综合征 山西医科大学第一临床医学院心内科 李学文 QT间期延长综合征 QT间期延长综合征（LQTS）一般分为 特发性 获得性 二者与特征性的致命性多形室性心动过速（室速），即尖端扭转性室速有关。 第一部分 特发性QT间期延长综合征 概述 特发性QT间期延长综合征是一种少见的心 肌复极障碍所致的遗传性疾病。 临床上以QT间期延长综合征和/或U波异常，以及反复晕厥发作（多发于运动或情绪激动时）、心脏性猝死为特点。 病因 Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。 这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。 检查中唯一异常是QT间期延长，其中3例随后死于心脏性猝死。 这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病，称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。 随后，Ward（1964）和Romano（1965）分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常，称为Romano- Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。 以上两种类型有时分界不清，可在同一家族中同时出现。 有些散发病例并无家族史，可能是某种遗传性疾病的新变异。 据估计，约占特发性QT间期延长综合征的10%~15%。 因此，常将以上这些表现统称为特发性QT间期延长综合征。 发病机制 交感失衡学说 认为本征是由于左侧心交感神经活动亢进，右侧心交感神经活动减弱所致 复极内在异常学说 认为心脏内在复极异常是其根本原因，交感神经只是起触发室性快速心律失常的作用 动物实验发现： 阻滞右侧星状神经节会增加冠状动脉闭塞引起室性心律失常甚至心室颤动（室颤）的发生率；而阻滞左侧星状神经节的作用却恰好相反而具保护作用。 切除右侧星状神经节可大大降低室颤阈值而易引发心室颤动；切除左侧星状神经节可明显提高室颤阈值。 切除右侧星状神经节或刺激左侧星状神经节都可使QT间期延长。 临床研究发现： 阻滞特发性QT间期延长综合征患者的右侧星状神经节或刺激左侧星状神经节，都可引起T波交替性变化。 阻滞左侧星状神经节能有效的终止T波的交替、室性心动过速及减少室性心律失常的发生率。 临床表现 常见于儿童及青年，Jervell和Lange-Nielsen综合征患者有听力障碍，其他患者听力正常。 最主要的临床表现为晕厥发作及猝死，主要是由于心室复极异常引起快速心律失常所致，如尖端扭转性室速或室颤；少数是由于心室停搏所致。 晕厥发作几乎必定在交感神经活动突然加强的情况下发生。因此，体力活动（如游泳）或剧烈的情绪变化（如焦虑、恐惧、发怒、突然的响声和过度疲劳），常为诱发因素。 短暂的发作引起眩晕、黑蒙及晕厥，发作持续时间较长即可引起猝死。 一般而言，发作年龄越晚，严重程度越轻，猝死的危险性越小。 心电图表现 QT间期延长 T波交替 窦性静止 T波形态异常 心率 QT间期延长 QT间期延长是特发性QT间期延长综合征患者的主要心电图特征。 QT间期延长传统的诊断标准是经心率校正后的QT间期（QTc）超过0.44s，计算公式为QTc= QT/√RR。 本征患者QTc延长通常是明显的，延长的程度虽然总是超越正常范围，逐日可以各不相同。 运动使心率加快时，QT间期并不相应缩短，相反可以延长。因此，对少数静息心电图QT间期正常的患者可用运动等方法协助诊断。 同一家族成员中，常有同样QT间期延长及发病。 Moss等（1991）的研究发现，QT间期不仅受心率的影响，同时也受年龄和性别的影响；并综合考虑这三方面的因素提出了诊断QT间期延长综合征的诊断标准。 T波交替 是特发性QT间期延长综合征的第二个心电图特征。 T波交替以T波的振幅、形状或极性随心率逐渐发生改变为特征。 T波交替虽可以在静息时短暂出现，但更多见于体力活动或情绪过度紧张的当时，亦可出现在尖端扭转性室速之前。 晚近的研究发现： T波交替的发生率与QT间期呈正相关。 QT间期愈长（0.60s），T波交替出现的机会就愈多（约见于21%的患者）。 QT间期愈短（0.50s），T波交替出现的机会就愈少（不足0.2%的患者）。 与非进展型T波交替的患者相比，进展型T波交替的患者有如下特点： 年龄常较小 QTc较长 复杂性室性快速心律失常的发生率较高 心脏事件（晕厥或心脏骤停）发生的可能性较大 窦性静止 某些患者在正常窦性心律时可能观察到突然发生长于1.2s的间歇（窦性静止），而后即刻恢复为以前的节律。 这些间歇是单个出现的，与生理性的甚至严重的窦性心律不齐无关。 有的