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间质性肺疾病 河南大学淮河医院 李磊 肺间质的概念 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病(ILD)也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease）。 ILD病变累及肺间质和肺泡腔，也可波及细支气管领域。 ILD病因谱及分类 间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。 前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。 间质性肺疾病的分类 已知病因的ILD 特发性间质性肺炎（IIP） 肉芽肿性ILD 其他罕见的ILD 发病机制 机制不清 共同的规律:肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 炎症和修复导致纤维化 发病特点 以肺顺应性↓，肺容量减少、弥散功能降低和限制性通气功能障碍为特点，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。 肺间质纤维化 继发性肺间质纤维化 各种感染,如病毒,细菌 物理因素,如射线,同位素的接触 化学因素:各种毒性气体, 包括药物 自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎 部分少见疾病,如结节病 特发性肺间质纤维化 特发性肺间质纤维化 是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理学特征为普通间质性肺炎（ UIP ），病因不清，多发生于老年人。 病理改变 UIP是IPF的特征性病理改变。 一: 病史 职业接触史 药物史 既往病史 伴随症状 临床表现 1. 症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多 进行性加重的呼吸困难最主要症状。 刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰 乏力、厌食、消瘦等，发热较少见 2. 体征： 安静时呼吸频率增加，活动后明显气短。晚期安静时仍呼吸困难、紫绀。 吸气时双肺底可闻及高调湿性罗音(velcro罗音)。 杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。 诊断问题 一：临床表现 （Clinic） 二: 影像（Radiology） 高分辨CT(HRCT)是重要手段 三: 病理学（Pathology） 磨玻璃密度 支气管袖口症： 小叶间隔增厚　网状改变 斜裂增厚 胸膜下间质结节影 蜂窝肺 牵拉性支扩 牵拉性支扩 诊断问题 四： 肺功能检查 肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。 动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。 影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下。 诊断问题 五：支气管肺泡灌洗 六：全身系统检查　 七：肺活检　非常关键 　　大多数IPF仍靠临床标准诊断 　　在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 　　在我国，开胸肺活检的比例更少 IPF的诊断手段 主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检 　不强调肺组织活检 治疗 二、对症治疗：氧疗 三、肺移植 预后 IPF病因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。 少数患者可自然缓解或病情持续稳定。 大多数患者存活时间在3-5年之内。 结 节 病 ( Sarcoidosis ) 概 述 多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好 病理 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。 类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。 病理学 临 床 表 现 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。 皮肤：多种形态：结节性红斑常见。 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。 肝脾大：肝功能受损。 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。 钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+ 胸外结节病（一） 全身症状：发热 乏力 高钙血症－－肾损、高尿钙 皮肤受累：25％ 结节红斑 冻疮样狼疮 皮肤活检 实 验 室 血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白 SACE——诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R——较重要意义