皮 质 醇 增 多 症精编版.ppt

* * * * * * * * 治 疗 异位ACTH综合征：治疗原发癌瘤，手术、放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治，用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾上腺，以缓解高皮质血症 不依赖ACTH的双侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗 药物治疗，亦为辅助治疗。用于手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情 药 物 治 疗 药物有两类，一类针对肾上腺皮质，抑制皮质醇合成中的若干酶而减少皮质醇的合成，主要有： 双氯苯三氯乙烷(米托坦，O,P-DDD):对肾上腺皮质细胞有直接破坏作用，可使肾上腺束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，作用持久。每日6～10g，分3～4次服，开始可每日 2～6克，分次服。副作用有胃肠道反应，头晕、头痛、皮疹等 药 物 治 疗 氨基导眠能(aminoglutethamide，氨鲁米特):抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而抑制皮质激素合成。每日用量0.75～1.0g，分次口服，副作用轻度头痛、头晕、嗜睡、皮疹 甲吡酮(metyrapone，SU 4885，美替拉酮)：抑制肾上腺皮质11β-羟化酶，而抑制皮质醇生物合成。每日2～6g，分次口服，副作用轻微 药 物 治 疗 酮康唑(ketoconazole)：使皮质醇产生减少，每日0.2～1.0g,从小剂量开始分次口服，可有恶心、发热，肝功能受损等 另一类药物，针对下丘脑－垂体，影响神经递质，主要有： 赛庚啶(cyproheptadine)，每日24mg，分次口服 溴隐亭(bromocryptine):适合于泌乳素升高者 谢 谢参 加 ！ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 皮 质 醇 增 多 症 肾上腺大体形态: 肾上腺位于两侧肾脏上极，左右各一，右侧扁平为三角形，左侧半月形；由皮质和髓质组成。 肾上腺皮质按细胞形态分三层： 小球带：盐皮质激素－醛固酮－电介质 束状带：糖皮质激素－皮质醇－糖、蛋白质（节律变化） 网状带：性激素－维持第二性征和正常性功能 概 念 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘s syndrome)，是最常见的肾上腺疾病，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致 最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病(Cushing disease) 主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等 一、病因学分类 ACTH依赖性Cushing综合征：垂体或垂体以外的组织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的 （Cushing 病，异位ACTH综合征） ACTH非依赖性Cushing综合征：指肾上腺皮质肿瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生） 各型的病因、发病机制和病理特点 Cushing 病，最常见，约占70％，女男， ⑴垂体ACTH腺瘤：多为微腺瘤，仅10%～20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移 ⑵垂体ACTH细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下丘脑CRH分泌过多；异位CRH分泌肿瘤等引起 各型的病因、发病机制和病理特点 异位ACTH综合征 ：10%,垂体以外的肿瘤分泌ACTH而发病。肺癌(约50％)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为： ⑴缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现 ⑵迅速进展型，原发肿瘤恶性度高(显性)，病情进展快、常无典型的库欣综合征表现，而表现为消瘦、乏力、食减、低钾，高血压，色素沉着，糖尿病等 各型的病因、发病机制和病理特点 肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。（症状重） 各型的病因、发病机制和病理特点 肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10