皮质醇增多症 (2)精编版.ppt

2肾上腺性库欣的治疗  1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年，甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。 3 不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗。 4 异位ACTH综合征： 治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗。 如不能根治，需用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 皮质醇合成抑制剂 双氯苯三氯乙烷（米托坦）：可使肾上腺皮质束状带萎缩、出血、坏死。 美替拉酮：抑制肾上腺皮质11?-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。 氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，固皮质激素合成受阻。 酮康唑：使类固醇产生量降低。 * Ⅰ 皮质醇测定 血浆总皮质醇测定 正常人存在明显的皮质醇昼夜节律性，即清晨醒后最高，后逐渐降低，在午后4点左右可有一个小高峰，后减低，至午夜时最低。 清晨醒后：275-550nmol/L(10-20ug/dl)------27.9ug/dl、 下午四时：85-275nmol/L(3-10ug/dl)----------19.36ug/dl 午夜： 14nmol/L(50ug/l)-----------------24.97ug/dl 升高、失去正常节律 试验室和辅助检查 昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更有意义 血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％ 实验室和辅助检查 血浆ACTH测定 正常情况下呈昼夜节律和脉冲式分泌。午夜是最低，清晨6-8时最高，可相差一倍。清晨6-8时的正常值60pg/ml 垂体大腺瘤或异位ACTH综合征者ACTH水平多40pmol/l,甚或可110pmol/L，垂体微腺瘤时ACTH可轻度升高也可正常，多在6-30pmol/L。而ACTH非依赖性Cushing综合征，ACTH降低或测不出。血ACTH水平对Cushing综合征的病因诊断有重要价值。 ACTH测定 患者 参考值 ACTH 4pm----70.03pg/ml ACTH 0am----97.85pg/ml 10ng/l ACTH 8am----98.34pg/ml 5-60ng/l 69.67pg/ml 患者皮质醇增高且ACTH增高，排除了非ACTH依赖型cushing综合征 实验室和辅助检查——HPA轴功能的动态试验 午夜1mg DX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 血F 3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L) 正常5ug/dl Cushing 10 ug/dl 血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高 患者小剂量地塞米松试验结果：25.56ug/dl，不被抑制 排除假性cushing 综合征 24hUFC（↑）、24h血皮质醇昼夜节律（消失） 行小剂量地塞米松试验抑制试验 （不能被抑制） cushing综合征诊断确立 功能诊断 实验室和辅助检查 尿游离皮质醇(UFC) 反映肾上腺皮质激素总的当日分泌量，当皮质醇增多时，它的值升高。 最有用的最初检查方法 结果的判定 正常：55-250nmol/L（20－90ug/dl） Cushing 150ug/dl 实验室和辅助检查 24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS） 参考值：22-82umol/L 尿17-OHCS在所有类型的cushing综合征中均增高 实验室和辅助检查 24小时17-酮类固醇（17-ks） 参考值：女性：17-52umol/L 男性：34-69umol/L 1.当肾上腺癌伴或不伴cushing综合征时，其值比17-OHCS增高显著，而肾上腺皮质瘤却倾向于降低或正常 2.在正常人和ACTH依赖性cushing综合征患者中，尿17-ks排泄量是17-OHCS的1.5-2倍 实验室和辅助检查 唾液皮质醇的测定 ： 可反映血中具有生物活性的游离皮质醇，不受血液CBG波动的影响，而且与血清皮质醇间有良好的相关性。清晨8时唾液皮质醇为0.37-0.75ug/dl；16点唾液皮质醇测值为0.12-0.44ug/dl；24点唾液皮质醇测值为0.07-0.15ug/d