肥厚性心肌病精编版.ppt

诊断及鉴别诊断 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。 超声心动图检查及心脏磁共振显像是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻型与非梗阻型的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm，并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。 心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。 心室造影对诊断也有一定价值。 临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音是考虑本病的重要线索，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。 鉴别诊断（一）心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。（二）主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，可向颈部传导，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。 （三）风湿性二尖瓣关闭不全 杂音相似，但多为全收缩期，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图可明确显示瓣膜病变程度。（四）冠心病 心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图无室间隔增厚，但可能有节段性室壁运动异常。 治 疗 主要目标：缓解症状，预防并发症，减少死亡危险 多数患者应进行危险评估分层，其中包括：完整的病史、体检、超声心动图、24~48小时动态心电图检测和心电图负荷试验。 大多数患者只需药物治疗，在有明显症状的所有患者中，经药物治疗后，至少半数患者症状改善。仅5~10%的患者须介入治疗，通常只适用于经最佳药物治疗后，仍有严重症状和流出道压差的患者。 1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。 2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症状改善。 3.钙拮抗剂 对β受体阻滞剂治疗无效的患者，钙拮抗剂对改善症状常有效，既可减轻左心室流出道压差， 又能改善舒张期充盈及局部心肌血流。 其中维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使症状长期缓解。对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。 地尔硫卓治疗亦有效，用量为30～60mg，3次/d。 硝苯地平可用于缓解肥厚型心肌病患者的胸痛。 β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用，可产生协同作用，减少副作用而提高疗效。 4.抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。 5.其他药物 通常应避免使用洋地黄类药物，除非合并房颤或晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者。 谨慎使用利尿剂有助于减轻肺充血症状，特别是当β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用时。 房颤患者若无禁忌应给予抗凝治疗。 如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。 6.DDD起搏器 植入双腔永久起搏器可能有助于治疗某些有流出道压差和严重症状的患者，尤其是老年人。 7.ICD植入 在高危患者，尤其是有持续性、单形性室速的大多患者，或有猝死危险者应植入ICD，可有效预防猝死。 8.酒精室间隔化学消融术 对于静息状态或运动中有压力阶差的患者，该项治疗有效。 9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg,对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。 预后 预防 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。 * * 肥厚型心肌病 概念 肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。 病 因 多数学者认为是常染色体显性遗传疾病。 1.遗传 本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色