中枢神经系统畸形或发育的异常.ppt

中枢神经系统（五） 颅脑先天畸形及发育异常 二、先天性脑积水 又称为积水性无脑畸形。 病理机制为在胚胎期，颈内动脉床突上段的闭塞， 导致进行性大脑梗死。畸形发生在胚胎第六周， 脑的结构除缺损部分外是正常的。其病因有母体 感染、辐射、企图流产、贫血、一氧化碳中毒、 脐带绕颈、胎儿缺氧等 CT表现： 为一充盈脑脊液的囊性区取代了大 脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶 大部分脑组织；而椎基底动脉供血区 的脑干、小脑和丘脑存在，枕叶、颞 后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅 骨完整  板层型灰质异位 六、胼胝体发育不良 概述 .是较常见的颅脑发育畸形 .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形 临床 .轻者无明显症状 .重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上 升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池 两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形 三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。 CT表现 双侧侧脑室明显分离，三脑室扩大上移，插入双侧侧室体部之间 胼胝体发育不良 MRI矢状T1WI MRI冠状T1WI MRI诊断 1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多 2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、 后角和体部间距增宽 3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部 4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等 胼胝体部分性缺如 胼胝体完全性缺如 胼胝体发育不良 胼胝体脂肪瘤伴发育不良 七、蛛网膜囊肿 蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 [病因] 先天性：蛛网膜层内 后天性：蛛网膜粘连 [病理] 蛛网膜内囊肿，与蛛网膜下腔不相通 蛛网膜下囊肿 [临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征 [影像表现] 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 好发于外侧裂池、大脑凸面、枕大池 [鉴别] 胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿 侧裂池蛛网膜囊肿 枕大池蛛网膜囊肿 中颅窝蛛网膜囊肿 八、神经皮肤综合征 神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征 （一）神经纤维瘤病 一组遗传性斑痣性错构瘤病 分两型： NF-1 NF-2 神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较 * * 概述 颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常 表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常 颅脑先天性畸形分类 一、脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 [部位] 枕部： 枕大孔和人字逢之间 顶部： 前囟和人字缝之间 前顶部： 鼻骨和筛骨之间 经筛： 经筛骨至鼻咽腔 鼻部： 与皮样囊肿鉴别 CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张 脑膜膨出 枕部脑膜脑膨出 脑膜膨出伴蛛网膜囊肿 三、小脑扁桃体下疝畸形 又称阿-齐氏畸形（Arnold-Chiari malformation） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝 [病理] Ⅰ型 小脑扁桃体下疝，无延髓下段移位 Ⅱ型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下疝；桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水；脊髓脊膜膨出；脊髓空洞症 Ⅲ型 Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出 Ⅳ型 小脑发育不良 [临床] Ⅰ、 Ⅱ型常见，运动感觉障