《颅底凹陷症影像学诊断》.ppt

;  一、 颅底凹陷症的定义。 二、临床表现。 三、影像诊断标准。 四、正常及异常病例展示。  五、常见合并症。  六、鉴别诊断。  七、治疗。;  定义： 颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。; 可分为先天型??继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。 颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。; 临床表现：  好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：  肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。;  ·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。·颅内压增高表现：  头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等·椎动脉受压表现：  发作性眩晕、恶心、视力障碍等。 ; 诊断标准：一、检查方法 1、颈椎DR平片。  2、颈部CT三维平扫。  3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。; 二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。 ;  三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。 ;正常测量线展示：;;斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿状突脱位。  正常齿状突位于斜坡延长线下方;BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底凹陷征。 正常波氏角小于13° ; 二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。  正常齿状突至此线距离大于1cm;双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。  正常齿状突不超过此线2mm;克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹陷症。  正常齿状突与此线的距离为41±4mm。;病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感2月。; 病例一