帕金森综合征综述.ppt

帕 金 森 叠 加 综 合 症 帕金森症的范畴 帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症，Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic 帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam 遗传变性病 Heredodegenerative diseases SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington 帕金森叠加综合征Parkinson-plus syndromes 是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加症状。 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD） 临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差 多系统萎缩 MSA MSA的命名 在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程： 从19世纪初，直至1969年Graham Oppen- heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理过程，建议命名为MSA。 临床症征：MSA-P 、 MSA-C 发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证实的MSA，无30岁以下者。 发病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。MSA平均存活6~7年。 存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助 5年 83.5% 轮椅 6年 54% 8年 卧床 10年 29~39.9% 2007年MSA诊断专家共识Neurology 2008;71:670–676 确诊的MSA诊断标准 很可能的MSA诊断标准 帕金森症状 ★常见强直、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63% ★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9% ★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 50%者不超过 10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发生，同组 PD病人仅2%。 可能的MSA诊断标准 可能的MSA附加特征 ★锥体束征 MSA中痉挛性轻瘫常见： 反射亢进 46 % Babinski 征 41 % 痉挛 10 % ★喘鸣 　呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣病人的69%在诊断的前4年。 关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信，因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。 MSA影像学表现 MSA影像学表现 MSA影像学表现 支持或不支持MSA诊断的表现 ★肌张力障碍（dystonia） 　头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 　肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目： 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA) 颈部肌张力障碍： dropped-head综合征 喘鸣 躯干肌张力障碍：不相称的前屈和Ｐｉｓａ综合征 治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主