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颅内原发性淋巴瘤解放军105医院影像科朱友志概述颅脑之外体内各处均无淋巴瘤而只发生于脑内的淋巴瘤即为颅内原发性淋巴瘤（primary intracranial lymphoma，PIL)。约占全部颅内原发性肿瘤的0.3~2%；病理上多为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤，且大部分为弥漫性大B细胞来源，T细胞少见，霍奇金病更少见。来源：可能为血管周围的未分化多潜能间叶细胞的转化。无包膜，瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布，血脑屏障破坏明显。多发生于中老年人，男性略多于女性，其病程较短，症状无特异性。主要治疗手段是放化疗联合应用。影像学特点多位于中线两旁的深部脑实质、侧脑室周围及脑表面；极少数累及脑膜和颅骨；幕上多于幕下；单发或多发。呈分叶形或握拳状，水肿较轻，强化明显，占位效应相对较轻。淋巴瘤有延时强化特点。由于肿瘤内有丰富的网状纤维分布，肿瘤的细胞成分多、间质少，含水量相对少，所以CT呈等或稍高密度，MRI上T1WI等或偏低信号，T2WI呈等或稍低信号，DWI呈高信号。肿瘤强化明显（血脑屏障破坏明显所致），部分病灶内可见囊变和其边缘的“硬环征” 。“尖角征”和“脐凹征”。灌注成像：表现为低灌注。有作者认为若实质性明显强化的肿块MRS表现为Cho、Cr升高及NAA降低和高耸的LIP峰则高度提示为淋巴瘤。男 61岁 。 头晕10天，伴肢体活动障碍2天。病例1（1388962）病例2（1513631） 女，45岁。头晕，行走不稳9天。淋巴瘤（病例3 男 ， 60岁）放疗近两年后 淋巴瘤 （病例4 男 ， 44岁）延时1小时后淋巴瘤 （病例5 男 ，74岁）淋巴瘤（病例6 女，60岁）放疗前后对比淋巴瘤（病例7 男，72岁）放疗后颅骨淋巴瘤 （病例8 女 ， 32岁）颅内淋巴瘤侵犯颅骨患男性，27岁，于2013年12月中旬开始无明显诱因逐渐出现左耳耳鸣，左侧面瘫；2014年1月开始左耳听力下降，耳鸣加重，随后出现吞咽困难、饮水呛咳。左耳听力粗试障碍，左面部麻木，痛温觉减退、轻触觉减退，鼻唇沟左侧变浅，鼓腮左侧漏气、示齿时口角向右侧偏斜、舌前2/3味觉减退，双侧咽反射减退。颅内继发性淋巴瘤2014—7—172014—7—172013—12—12鉴别诊断------生殖细胞肿瘤来源于生殖细胞的肿瘤分为6个组织学类型：即生殖细胞瘤、畸胎瘤、胚胎癌、绒癌、卵黄囊的肿瘤（内胚窦瘤）和混合性生殖细胞瘤。生殖细胞肿瘤高度恶性，呈浸润性生长。主要位于中线结构，松果体区最常见，其次是鞍上的下丘脑区。多发生于20岁以下的青少年。脑脊液和血清检测肿瘤标记物（AFP、HCG)有诊断价值；对放射治疗高度敏感。影像学表现密度或信号较均匀。CT密度呈等或稍低；磁共振T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号。肿瘤强化明显，水肿较轻，少数病例有囊变，极易沿脑脊液种植转移而形成室管膜下结节。垂体柄增粗和神经垂体高信号消失是下丘脑生殖细胞肿瘤较特征性表现。生殖细胞瘤 （女 11岁)鉴别诊断------黑色素细胞肿瘤颅内原发性黑色素细胞肿瘤是一组起源于软脑膜的局限性或弥漫性良性或恶性肿瘤。黑色素细胞瘤代表良性黑色素细胞肿瘤；黑色素瘤代表恶性黑色素细胞肿瘤。黑色素瘤容易转移。30岁左右最多见。影像学表现肿瘤沿软脑膜生长，故病变多位于脑外或脑内临近脑表面。分型：依据MRI表现可分4型。黑色素型、无黑色素型、混合型、出血型。只有当黑色素细胞含量超过10%时才会出现黑色素细胞肿瘤的典型影像学表现。典型表现为CT高密度（细胞密实和黑色素颗粒所致）；MRI上为短T1WI和短T2WI（黑色素颗粒的顺磁性所致），均匀明显强化，无水肿或少水肿。黑色素瘤易发生脑膜转移。出血和囊变会使密度或信号复杂。黑色素瘤(男 23岁）鉴别诊断------血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤是起源于脑膜间质内毛细血管外皮细胞的恶性肿瘤，而非脑膜上皮。具有侵袭性，局部易复发。影像学表现肿瘤位于颅内脑外、分叶状、窄基底或宽基底与硬膜相接。颅骨和静脉窦受侵；信号或密度不均匀。瘤内或周围大量流空血管、强化明显。血管外皮细胞瘤 谢 谢！