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第1页/共31页基本概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病(AIDP)吉兰-巴雷综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。第2页/共31页一、病因和发病机制第3页/共31页(一)病因 确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲菌感染,约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。第4页/共31页病原体侵入产生自身免疫性T细胞和自身抗体机体免疫识别错误周围神经髓鞘脱落,神经根炎症发生免疫反应 (二)发病机制第5页/共31页二护理评估 第6页/共31页护理评估健康史1、有无感染史2、是否接种过疫苗第7页/共31页多从双下肢开始,逐渐向上发展,出现弛缓性瘫痪,多于数日至2周达高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌,出现呼吸肌麻痹,神志死亡。 身体评估:(一)运动障碍:1.急性或亚急性起病2.四肢对称性无力(首发症状) 第8页/共31页 (二)感觉障碍: 肢体远端感觉异常(麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感)或手套袜子型感觉缺失(三)脑神经损害: 成人以双侧面神经麻痹多见第9页/共31页(四)自主神经症状:心脏损害最常见也是最严重,如心律失常、心肌缺血、血压不稳等。第10页/共31页三、检查及诊断第11页/共31页(一)检查本病的重要特点1.脑脊液 脑脊液压力正常,无色透明。蛋白-细胞分离现象是。第12页/共31页 (二)诊断1.病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.末梢型感觉障碍4.常有蛋白-细胞分离现象(一般起病3周后)第13页/共31页四、治疗要点第14页/共31页 1.辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。2.血浆置换疗法发病后2周内进行,可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。第15页/共31页 3.应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白4.糖皮质激素 5.其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。六、护理措施第16页/共31页★第17页/共31页(2)饮食护理:保证进食安全给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食,尤其注意补充维生素B12。吞咽困难者喂食速度要慢、温度适宜,避免呛咳不能进食者给予鼻饲,进食30分钟后,抬高床头,防止窒息。加强吞咽功能训练2。对症护理 第18页/共31页保持呼吸道通畅本病早期多因呼吸肌麻痹所致,因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患者咳嗽,翻身时进行拍背、体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入,必要时吸痰。第19页/共31页氧疗鼻导管吸氧,2-4L/min防止缺氧和呼吸中枢抑制预防并发症保持瘫痪肢体处于功能位预防肌肉失用性畏缩、肢体关节畸形第20页/共31页病情观察呼吸频率、节律、深度胸闷、气短、呼吸费力咳嗽是否费力、咳痰是否顺畅动脉血氧饱和度70mmHg时,先气管插管、如24小时内无好转,行气管切开,外接呼吸机第21页/共31页 5.瘫痪护理体位护理:定时翻身、按摩、被动和主动功能锻练,防止肌萎缩,维持运动功能及正常功能位置,防止足下垂、爪形手等后遗症,必要时用 “T” 型板固定双足。 咽肌瘫痪:适合病人吞咽、营养丰富的食物,发现误吸立即急救第22页/共31页(3)心理护理:做好心理护理,消除患者焦虑悲观的情绪,与患者加强沟通,简明解释病情、细心观察和护理,取得患者的信任,达到于医护配合进行有效治疗的目的。(4)鼓励病人咳嗽咳痰,定时翻身拍背,利于痰液排出,痰粘稠时雾化吸入,吸痰时严格无菌操作,加强口腔护理,防止感染。第23页/共31页6.出院指导a.患者出院后要按时服药,保证足够的营养,坚持每天被动或主动的肢体锻炼。病愈后仍坚持适当的运动,加强集体抵抗力,避免受凉及感冒。 第24页/共31页起病后症状迅速进展,约半数病例在1周内达到高峰,最长可达8周。通常症状稳定1~4周后开始恢复。 本病一般预后良好,85%病例完全或接近完全恢复。病死率为3%~4%,主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。2%~10%的病例可有明显的病残率后遗症。第25页/共31页课堂小结格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病的主要死因。蛋白-细胞分离现象是本病的重要特点。第26页/共31页治疗关键在于维持正常的呼吸功能,促进神经功能的恢复。护理特色是观察呼吸情况,保持呼吸道通畅。第27页/共31页1.急性脱髓鞘性多发性神经炎的发病机制? 细菌感染真菌感染
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