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多原发肿瘤概念 多原发性恶性肿瘤(multiple primary malignant tumors): 指同一患者的同一器官或多个器官、组织同时或先后发生2种及以上的原发性恶性肿瘤 同时性恶性肿瘤: 指2种以上的恶性肿瘤在6个月内接连发生 异时性恶性肿瘤: 指2种恶性肿瘤的发生间隔超过6个月。 三重恶性肿瘤,按第二原发恶性肿瘤与第一原发恶性肿瘤时间间隔判定属同时性或异时性。 多原发肿瘤概念 多原发恶性肿瘤以双重恶性肿瘤为主,三重恶性肿瘤较少,四重及以上恶性肿瘤罕见。一般认为异时性多原发恶性肿瘤较同时性多原发恶性肿瘤多。 多原发肿瘤诊断标准 1932年,Warren等制定了多原发恶性肿瘤的诊断标准并沿用至今: ① 每一种肿瘤须经组织细胞学证实为恶性肿瘤; ② 每一种肿瘤有其独特的病理形态; ③ 必须排除互为转移的可能性; ④ 肿瘤发生在不同部位,两者不相互连续,但在临床工作中发现, 同一器官不同病理类型, 且相互无任何关联的多原发恶性肿瘤很多 2005年,国际编码规则在以上标准进行了修改,增加了如果发生在相同器官或在成对器官中组织来源相同,则不属于多原发恶性肿瘤。 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准 ①多原发癌的存在不取决于时间,可同时或先后发生。 ②每一个原发癌起源于一个组织或部位,而不是侵袭、复发或转移; ③一种组织、一个器官和成对的器官仅应发生一个肿瘤,所以当发生二个以上的肿瘤时,首先应考虑多灶性、多中心性,而不是多原发性。 ④可能涉及许多不同的器官系统(或灶)的肿瘤,如卡波氏肉瘤和造血系统肿瘤只能算一个肿瘤,而有些肿瘤具有不同的形态,即使它们在同一个部位也应算作多原发癌。 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准 规则3有二个例外:一:一些全身性或多中心性肿瘤如淋巴瘤、白血病、卡波西肉瘤和间皮瘤,可能同时涉及多个器官,但不能算多发。 二:形态学不同的肿瘤,即使是同时发生在同一组织或器官,也是多发性肿瘤。 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准 多灶性肿瘤(Multifocal Tumors)/多中心性肿瘤(Multicenter Tumors) 指的是同一部位或组织内发生的多个不相连接、相互分离的肿瘤,是单一癌症,不是多发癌。如膀胱、鼻咽、结肠等处经常可发生多灶性肿瘤。 皮肤癌比较特殊,IARC/IACR认为只有第一个有明确组织学类型的皮肤癌才算是新发,除非,后发皮肤癌的病理类型不同。如先发皮肤癌的病理是恶性黑色素瘤,后发的是基底细胞癌或其它。 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准 在定义多原发癌症时被认为是单一部位的部位编码组合 实际发病部位 组合部位简称 登记编码 C01、C02 舌 C02.9 C00、C03、C04、C05、C06 口腔 C06.9 C09、C10、C12、C13、C14 咽 C14.0 C19、C20 直肠 C20.9 C23、C24 胆道 C24.9 C33、C34 肺 C34.9 C40、C41 骨 C41.9 C65、C66、C67、C68 泌尿系统 C68.9 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准-组织学类型组合 1 鳞状和移行细胞癌 8051-8084,8120-8131 2 基底细胞癌 8090-8110 3 腺癌 8140-8149,8160-8162,8190-8221, 8260-8337,8350-8551,8570-8576,8940-8941 4 其它特指类型癌 8030-8046,8150-8157,8170-8180, 8230-8255,8340-8347,8560-8562,8580-8671 5 非特指类型癌NOS 8010-8015,8020-8022,8050 6 肉瘤和软组织肿瘤 8680-8713,8800-8921,8990-8991, 9040-9044,9120-9125,9130-9136, 9141-9252,9370-9373,9540-9582 7 间皮瘤 9050-9055 ICD-O-3 多原发肿瘤诊断标准-组织学类型组合 血液和淋巴系统肿瘤 8 白血病 9840,9861-9931,9945-9946,9950,9961-9964,9980-9987 9 B细胞肿瘤 9670-9699,9728,9731-9734,9761-9767,9769,9823-9826,9833,9836,9940 10 T细胞和NK细胞 肿瘤 9700-9719,9729,9768,9827-9831,9834,9837,9948 11 霍奇金淋巴瘤 9650-9667 12 肥大细胞肿瘤 9740-9742 13 组织细胞和附属淋巴样细胞肿瘤 9750-9758 14 非特指类型 9590-9591,9596,9727,9760,
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