常见先天性心脏病的.pptxVIP

常见先天性心脏病的外科手术时机选择温州医学院育英儿童医院心血管张园海 先天性心脏病概述 先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病患儿为15万～20万例不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期处理等各方面技术的提高目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害 先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当发展到艾森门格综合征，则失去了手术机会早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效果的关键先心病的现代治疗观念矫治时机低龄化矫治手段多样化手术方式微创化手术方案个体化内科外科一体化近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴幼儿重症及复杂性先心病发展 外科手术方法主要有: 姑息手术解剖纠治手术生理纠治手术常见非紫绀型先心病常见紫绀型先心病左向右分流型先天性心脏病室间隔缺损(VSD)动脉导管未闭( PDA)房间隔缺损(ASD)心内膜垫缺损（ECD） 室间隔缺损 VSD 占先心病 20％分类： 膜周 肌部 干下 多发手 术 效 果大龄患者手术死亡率接近于零。月龄小于6个月、特别是体重小于5公斤的小婴儿，死亡率相对较高 室间隔缺损(VSD) 小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗，如果症状不能改善，应在6个月内手术如果药物治疗有反应，外科手术应延后；如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术应在1岁左右室间隔缺损(VSD)年龄1岁分流量P/S2:1,不考虑肺动脉压，均应手术治疗婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长发育落后，应在6－12个月时行心导管术，手术应在心导管术后进行大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应尽可能快的手术室间隔缺损(VSD)小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6月的婴儿不是外科手术的适应症小型分流量P/S1.5:1的VSD不是手术的适应症一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿，即使分流量P/S2:1,也采取手术关闭肺体循环阻力0.5,或以右向左为主的肺血管阻塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症室间隔缺损(VSD)多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做肺动脉环缩术，2－3岁后解除嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭合可能，其易引起AR，宜提早手术? 房间隔缺损 ASD发病率1/1500占先心病6％～10％ 手术死亡率接近零 房间隔缺损(ASD)分流量P/S1.5:1，若无介入适应症，行外科修补因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年龄可在2－4岁如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不适合介入治疗，应在婴儿期手术房间隔缺损(ASD)对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD高肺血管阻力（如10units/m2,血管扩张剂后7wood单位/m2 ）是手术禁忌症房间隔缺损(ASD)一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史；胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大；心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴心肌损害；房间隔缺损(ASD)超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺循环血量30％以上，QP/QS1.5；身高、体重明显低于正常同龄儿标准；即使无明显症状，但在胸片、心电图 、超声检查有改变者，也可手术。动 脉 导 管 未 闭 PDA 占先心病 10％病理解剖动 脉 导 管 治 疗生后 1天～4周自然闭合1岁以前有自发闭合可能手术时机： ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA ------ 手术治疗 ＞1岁 确诊即应手术 ------ 手术或介入治疗 治 疗 方 案 选 择新生儿期 PICU 床旁开胸结扎PDA ＜1岁 开胸手术治疗 ＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术动脉导管未闭(PDA) 任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需手术或介入治疗无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手术适应症艾森门格综合征是手术禁忌症。 完全型心内膜垫缺损（ECD） 因为严重的血流动力学紊乱存在，大部分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD婴儿有手术指征手术时间大部分医学中心2－4个月手术，特别是Down syndrome要早期手术治疗部分型ECD 部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童2－4岁手术有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流或单心