再生障碍性贫血2014051.pptxVIP

再生障碍性贫血(aplastic anemia AA);再生障碍性贫血(aplastic anemia AA);范可尼贫血(常染色体隐性遗传) 先天性角化不良(DKC) DiamondBlackfan贫血(DBA) Shwachmann—Diamond综合征(SDS)等。;原发性骨髓衰竭;①骨髓低增生性造血系统肿瘤，如毛细胞白血病(HCL)、大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)、多发性骨髓瘤(MM)等 放射、化疗继发的BMF； ②非造血系统肿瘤浸润； ③骨髓纤维化； ④严重的营养性贫血； ⑤物理、化学、生物因素导致的急性造血功能停滞;再生障碍性贫血是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ ） 非重型（NSAA ）。 1 ;病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微笑病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射 ;发病机制;和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。中华血液学杂志，2002，23：574-577;和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。中华血液学杂志，2002，23：574-577;1.发病组Th1细胞比例增加，显著高于正常对照组(P0.01)； Th2细胞也也较正常对照组增加(P0.05)； 但整个免疫格局显著向Th1偏移，Th1/Th2比值较正常对照组显著增高(P0.01)。2.与发病组比较，IST后恢复组患者Th1细胞数量、Th1/Th2比值显著下降(P值均0.01)。 与正常对照组比较，差异无显著性(P值均0.05);AA DC1/DC2↑ T调控细胞相对不足 激活DC1/未激活DC2↑ CD4+ TGF-β+ 细胞↓ CD4+ CD25+ FOXP3+ 细胞↓ ↘ ↙ Th1:Th2比例失衡 、Th1亢进、Th2代偿不足 ↓ Ⅰ型淋巴因子（IL-2、IFN-γ）水平增高 ↓ CD8+CD25+效应T细胞比例增加、功能亢进 ↓ 破坏骨髓 ;一、重型再生障碍性贫血 发病急，进展迅速。（一）贫血 多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。;15;;;二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓慢。 （一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。 ;一、 血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L;20;重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。 非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例。显示造血组织均匀减少。 ;22;23;24;CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-