烟雾病诊治新进展.pptx

烟雾病诊治新进展;定义;流行病学情况;好发年龄;中国烟雾病;病因（不明确）;病理学改变;病理学改变;RNF213变异---烟雾病易感基因;;临床症状;临床特点-国外资料（天坛医院总结）;脑缺血症状起病;发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。 血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。 常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。;;诊断;DSA表现病程分为六期;A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄 B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好;C 第3期：右侧ACA闭塞，MCA重度狭窄，远端分支显示不良 D 第4期：右侧ACA闭和MCA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄;E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄； F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应;烟雾病侧支代偿;脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断;单侧烟雾病;鉴别诊断-类烟雾病;鉴别诊断-动脉粥样硬化型类烟雾病;;烟雾病的内科治疗;内科治疗-并无有效手段;烟雾病外科治疗－颅内血管重建术;外科治疗-颅内血管重建术;低流量血管重建术-间接血运重建术;间接血运重建术;直接血运重建术-搭桥手术;外科治疗-颅内血管重建术;病 例 介 绍;病例1: M 58Y 突发头痛3h;;病例1: M 58Y 突发头痛3h;;;病例2: M 43Y突发头痛5d;病例2: M 43Y突发头痛5d;病例2: M 43Y突发头痛5d;病例2: M 43Y突发头痛5d;病例2: M 43Y突发头痛5d;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;颞浅动脉贴敷;病例5: F 55y 突发头痛3d;谢谢大??！