肝淀粉样变1例报道.pptxVIP

原发性肝淀粉样变1例报告 并文献回顾I病例介绍目录II文献回顾 病例介绍病例介绍 病 史赵××，女性，53岁，农民1腹胀伴右上腹隐痛20天入院23患者主诉缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg 现病史 病 史6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切除术” 4已婚，育有1子，体健56既往史婚育史家族史否认特殊疾病家族史 体格检查体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分，血压：90/70mmHg；一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。 辅助检查 辅助检查 辅助检查肝炎病毒抗体系列未见异常抗核抗体EHF和呼吸道病毒抗体肿瘤标志物初步诊断1肝大原因待查2胆囊结石3脾切除术后# 辅助检查 辅助检查 辅助检查 辅助检查北京海斯特检查结果： JAK2V617F基因检测阴性；异常免疫球蛋白血症试验，血M蛋白21%，血к2040mg/dL，к/λ2.83，尿к52.5mg/dL,尿λ25mg/dL，试验结论本周氏蛋白定性阳性；游离轻链：血游离轻链к153mg/L,λ35.1mg/L，к/λ 4.3589；我院检查结果：к轻链(к)1730.00mg/dL。免疫球蛋白G 26.90g/L。 辅助检查骨髓穿刺检查结果： 骨髓片：粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主，胞浆内可见粗颗粒，红系增生活跃，以中晚红为主，可见巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占11%，浆细胞占6%，其中幼稚浆细胞占0.5%，全片共见巨核细胞298个，血小板呈簇状、大片状分布。骨髓活检：异常浆细胞增多 临床诊断肝脏穿刺病理检查原发性系统性淀粉样变AL型轻链检测 肝、肾受累 治疗方案沙利 度胺 地塞米松硼替 佐米 VTD化疗 随 访 随 访2014-02-092015-04-052015-06-29 随 访 随 访治疗体会病毒性感染性细菌性肝大的原因中毒性 淤血性和胆汁淤积性 非感染性代谢障碍性肝硬化、肝占位治疗体会肝肿大明显高度怀疑肝淀 粉样变碱性磷酸酶明显升高而其他肝功能受损较轻尿或血中检测到单克隆蛋白 文献回顾 多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维即淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病淀粉样物侵及肝脏, 浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变 淀粉样物质可沉积于局部或全身, 主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织淀粉样变继发性（AA型）主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质原发性（AL型）淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异性, 常常被延误诊断原发性肝淀粉样变临床表现 不具有特异性腹胀纳差乏力脂肪肝肝大原发性肝细胞癌容易发生出血、肝破裂等严重并发症确诊方法肝活检穿刺预后较差平均生存时间是8.5个月死亡原因肝衰竭、肺部感染、感染性休克