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肺淋巴管疾病淋巴管系统疾病概述淋巴管瘤：毛细淋巴管瘤、海绵状、囊状淋巴管瘤淋巴管瘤病：累及单一器官（肺淋巴管瘤病）、多器官受累淋巴管发育异常综合征：原发性淋巴管水肿（先天性、早发性、迟发性）特发性浆膜腔积液（胸腔、心包、腹腔）黄甲综合征、先天性乳糜胸淋巴管扩张：原发性（先天性）、继发性（丝虫病）淋巴管异常伴其他组织结构改变（LAM、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管恶性肿瘤：原发性（淋巴管肉瘤）、继发性（PLC） 继发性：淋巴管损伤（乳糜胸、淋巴水肿）、感染（丝虫病）胸部淋巴管系统引流肺部淋巴系统解剖学肺淋巴引流系统组成 毛细淋巴管?淋巴集合管?淋巴小结?淋巴结 ?淋巴干?淋巴导管肺淋巴系统分组浅组：位于脏层胸膜的深面深组：支气管树丛，肺动静脉丛，小叶间隔丛肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕见，但却是肺部肿块及弥漫性病变的重要鉴别诊断发育性淋巴管疾病淋巴管扩张局部肺淋巴管瘤弥漫性淋巴管瘤肺淋巴管平滑肌瘤恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤肺部淋巴管疾病肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤先天性肺淋巴管扩张症Congenital pulmonary lymphangiectasis先天畸形，罕见，1856年由Virchow首先报道。系一种先天性发育异常疾病，其特点为肺部淋巴管的异常扩张好发于足月新生儿或幼婴，极易误诊，病因不明， 多认为与胚胎期淋巴管发育或肺静脉引流异常有关先天性肺淋巴管扩张症分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型 I- 全身淋巴管扩张的一部分 （先天性、预后好） II- 心脏畸形，特别是肺静脉回流障碍引起的继发性改变（继发性、预后差） III- 原发性肺淋巴管发育异常（先天性、预后最差）先天性肺淋巴管扩张症分型Congenital pulmonary lymphangiectasis根据发病时间早发型：新生儿，严重缺氧，早夭折晚发型：幼婴儿，可手术根据肺野分布弥漫性局灶性先天性肺淋巴管扩张症—临床表现Congenital pulmonary lymphangiectasis临床症状：出生后发生进行性呼吸困难，可发生自发性气胸，乳糜胸少见影像学：肺充气不良，磨玻璃改变，双肺网状结节状治疗西罗莫司口服贝伐珠单抗Avastin10 mg/kg once/month i.v.奥曲肽i.c./i.v.肺部淋巴管疾病肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤与淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤淋巴管瘤与淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管过度增生性疾病，婴幼儿多见，发生于任何部位，但病变局灶淋巴管瘤病：多部位淋巴瘤状态，新生儿或婴儿多见肺淋巴管瘤病：弥漫性和囊性，见于成人淋巴管瘤病—临床特点来源：系淋巴管发育异常所致，也可能来源于错构瘤临床表现：取决于累及的器官、病变范围和数量病理：表现为多囊腔性的瘤体管腔，除个别小血管外均无红细胞诊断：依赖于病理淋巴管瘤与淋巴管瘤病—治疗与预后淋巴管瘤：局灶性病变，鲜与淋巴管系统交通，可手术切除淋巴管瘤病手术：局部手术、胸膜腔成形术放疗：18-20Gy化疗：长春新碱、靶向治疗（西罗莫司，10mg ww/o伊立替康125mg/m2 每两周）单抗：贝伐珠单抗（阿瓦斯汀）其他：普萘洛尔（心得安）、IFN-?-2a/b(3-4.5MU/d)肺部淋巴管疾病治疗好转(6M)急性好转治疗病例疗程长春新碱5590.5-72M西罗莫司4455d-18MIFN-?2259-24M硬化治疗1481-2M激素1371-12M多西环素11117M对症（引流、成形等）021231-14W肺部淋巴管疾病肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatos