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胆汁淤积性肝病,自身免疫性肝炎 , 和重叠综合征Gerald Denk医学二系 / 慕尼黑肝病中心慕尼黑肝移植中心University Hospital Munich-GrosshadernLudwig-Maximilians-University Munich, 德国自身免疫性肝病肝细胞AIHPBCPSC胆管Modified according to C. Rust自身免疫性肝病肝细胞AIH界面炎PBC旺炽性胆管病变PSC胆管周围同心性纤维化Bile ductsModified according to C. Rust; histopathologic images courtesy of C. Makeschin自身免疫性肝炎肝细胞AIH胆管Modified according to C. Rust; histopathologic image courtesy of C. Makeschin自身免疫性肝炎流行病学发病率 1 - 2 / 100,000 / 年患病率 11 – 17 / 100,000主要累及女性 3.6 : 1 任何种族任何年龄中位生存期 3.3 年10年存活率 27 %Manns et al. Hepatology 2010; 51: 2193-2213; Kirk et al. Gut 1980; 21: 78-83自身免疫性肝炎预后100PrednisoloneSurvival (%)Control 80 6040Follow-up (years) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1020Modified according to C. RustKirk et al. Gut 1980; 21: 78-83自身免疫性肝炎诊断标准ALT或 or AST ALPIgG,血清总球蛋白 或者 g-球蛋白升高自身抗体: ANA, ASMA, LKM, (SLA)肝组织学:界面炎 ，浆细胞浸润, 玫瑰花结无其他肝病Alvarez et al. J Hepat 1999; 31: 929-938自身免疫性肝炎Autoimmune Hepatitis诊断标准Diagnostic Criteria Alvarez et al. J Hepat 1999; 31: 929-938; Clinic Guideline Med. Klinik II 2005自身免疫性肝炎简化的诊断标准 ANA or ASMA ≥ 1:40 1分 ANA or ASMA ≥ 1:80 or LKM ≥ 1:40 2 分 or SLA阳性 (自身抗体最大可获得2分的积分) IgG升高 1 分 1,1 x ULN 2 分组织学 (诊断必需): 符合自身免疫性肝炎 1分 典型的自身免疫性肝炎 2 分无病毒性肝炎 2分≥ 6 分: 可能诊断AIH≥ 7 分: 确定诊断AIHHennes et al. Hepatology 2008; 48: 169-176自身免疫性肝炎分类1型自身免疫性肝炎 (80%):ANA和 / 或ASMA, (SLA抗可溶性肝抗原抗体)2型自身免疫性肝炎: 尤其儿童LKM-1 和/或LC-1 和/或LKM-3, (SLA)（抗肝肾微粒体抗体-1 和 / 或 LC-1 和/ 或抗肝肾微粒体抗体-3， (抗可溶性肝抗原抗体)）Manns et al. Hepatology 2010; 51: 2193-2213自身免疫性肝炎治疗指征免疫抑制剂的绝对适应症：存在显著的活动性炎症 (ALT 或 AST 10倍正常上限; 5 倍正常上限 + g-球蛋白 ≥ 2倍正常上限 )或者 融合性或多小叶坏死。生化学和组织学轻度异常的患者评估风险-获益比后考虑是否给予免疫抑制剂治疗。无活动的肝硬化患者以及疾病没有活动或轻度活动的患者不需要免疫抑制剂治疗。Manns et al. Hepatology 2010; 51: 2193-2213自身免疫性肝炎标准治疗激素: 泼尼松（龙） 起始剂量 40 – 60 mg /天 治疗 2周 ，然后每周减量10mg到剂量为 30 mg, 然后每周减量5mg到维持剂量或者在减量的过程中联用硫唑嘌呤.硫唑嘌呤: 1 – 2 mg / kg 体重 / d,激素治疗1-2周后开始使用Manns et al. Hepatology 2010; 51: 2193-2213; Clinic guideline Med. Klinik II 2005自身免疫性肝炎其它治疗选择布地奈德 (剂量可达到