肾病综合症肝素超微小剂量应用.pptxVIP

肾病综合征 （Nephrotic Syndrome NS）沈阳医学院沈洲医院儿科教研室2009肾病综合征 解剖结构 尿液形成路径概　述　肾病综合征(NS) 是由多种病因引起肾小球基膜毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群。其临床特点为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显的水肿。 肾病综合征(NS)其临床特点为：(1)大量蛋白尿*(2)低蛋白血症*(3)高脂血症(4)明显的水肿。(1) .(2)为必备条件。 NS为儿科泌尿系统常见病之一，仅次于急性肾炎，居第二位分　类按病因NS可分为原发性继发性先天性　三种类型。　我国以原发性肾病为主，占90%。病因、发病机制(一)至今为止其病因尚未明确。 近年来证实如下事实①由于基底细胞膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的中分子蛋白，如白蛋白得以大量通过，形成高选择性蛋白尿。(此为静电屏障破坏)电荷屏障 电荷屏障病因、发病机制(二)　②NS时由于某些致病因素引起分子滤过膜屏障损伤，血浆中分子量较大的蛋白也能经肾小球滤过去，形成低选择性蛋白尿。 由于以上两种因素导致肾小球毛细血管通透性增高从而引起蛋白尿。分子屏障 分子屏障正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图病理生理大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：㈠低蛋白血症：①血浆蛋白从尿中大量丢失②从肾小球滤出后的蛋白被肾小管重吸收分解 ㈡高脂血症：血清总胆固醇，甘油三脂和低密度和极低密度脂蛋白升高，尤其是α脂蛋白持续升高。其主要原因是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白的增加，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而积蓄在体内，导致高脂血症。促进 了动脉硬化的形成， 导致肾小球硬化，肾 间质纤维化肾小球上皮细胞足突广泛融合变平正常的肾小球基底膜肾病综合征肾小球基底膜病理生理 ㈢水肿： ①低蛋白血症使血浆渗透压↓ ②血浆胶体渗透压↓，使血容量↓，刺激了渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮↑ ，心钠素↓。使远端肾小管钠,水吸收↑,导致钠水潴留.低血容量使交感神经兴奋性↑近端肾小管钠吸收↑.㈣其他①体液免疫功能降低与IgG丢失有关 ②抗凝血酶Ⅲ丢失，血液处于高凝状态，易导致血栓形成 ③游离钙降低，从而影响血钙和骨代谢 ④一些结合蛋白降低时，可导致甲状腺素(T3、T4)降低、贫血以及锌、铜的缺乏肾病综合征发病机制、病理生理变化示意图致病因素(细胞免疫紊乱或其他因素)肾小球基底膜损伤(静电屏障破坏和分子滤过屏障损害)肾小球毛细血管通透性增高体液免疫功能 IgG丢失大量蛋白尿Ca 、T3 T4 、Fe Zn Cu 高凝状态 抗凝血酶Ⅲ丢失肝脏合成蛋白 低蛋白血症 血容量(渗透压和大分子脂蛋白由肾排除受阻容量感受器)高脂血症 血浆胶体渗透压 交感N兴奋性 ADH醛固铜 心钠素(胆固醇和低密度(近端肾小管吸收Na ) (远端肾小管吸收Na )脂蛋白) 某些肾内因子 明显水肿 水、钠潴留病　理原发性NS主要改变在肾小球，大致有7种病理类型。儿童中以微小病变型为常见，其次为局灶性节段性肾小球硬化，膜性增生性肾小球肾炎，单纯系膜增生性肾炎，增生性肾小球肾炎。除肾小球病变外，NS也有不同程度的肾小管和间质病变。这反映了疾病的严重程度，也是疾病慢性化的标志，预后较差。病理（光镜）正常NS患儿临床表现水肿最常见。始于眼睑、颜面，渐及四肢全身，为凹陷性水肿，尚可出现胸水、腹水。常有尿量减少患儿起病前,30％常有上呼吸道感染史。 水肿?下行性?凹陷性 ?严重者可有体腔积液症状与体征主要是水肿（为凹陷性），常伴尿少、尿色加深，多无高血压，15%有镜下血尿，30％因血容量降低，出现短暂性肌酐清除率降低，一般肾功能正常。随着病情的进展，患儿面色苍白，精神萎靡，疲倦，食欲不振。肾病综合征凹陷性水肿 重度水肿并腹水的肾病综合征患者 并发症1、感染：以呼吸道感染最为常见，其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎,腹膜炎。并发症2、低蛋白血症、低血容量休克：临床表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤大理石样花纹、脉搏细速、心音低钝和血压下降。 3、 血栓：患儿处于高凝状态，血液浓缩及高脂血症促进了凝血而发生栓塞。当股动、静脉栓塞时下肢坏死；肾栓塞时肉眼血尿和肾衰竭；肺栓塞（咳嗽、咯血、呼吸困难）；脑栓塞（偏瘫、失语、神志改变）并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成并发症4、电解质紊乱：低钠血症和低钾血症，血钙降低。当游离钙降低时，则可发生手足搐搦(nuo)症并发症5、急性肾衰竭：约5％微小病变型可发生急性肾衰，6、肾小管功能障碍：由于大