造血祖细胞培养.pptxVIP

项目六 再生障碍性贫血检查学习目标：1．简述造血功能障碍性贫血的概念和分型。2．说出再生障碍性贫血分类和病因及发病机制。3．归纳再生障碍性贫血的实验室检查。4．列出再生障碍性贫血诊断标准。5．综合再生障碍性贫血的鉴别诊断。6．概括先天性再障的实验室检查。7．列举再障危象的实验室检查结果。8．分析纯红再障的实验室检查。 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏, 导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。 再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍危象任务12 再障的骨髓象和血象检查概 念 简称再障（aplastic anemia，AA）是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的造血干细胞疾病。临床表现为贫血，出血和感染发热。 原发性再障药物和化学因素生物因素物理辐射内分泌因素继发性再障分 类（一）再生障碍性贫血先天性再障（Fanconi anemia）（罕见）获得性再障（多见）分 类（二）起病急病程短，大多1年内死亡贫血、出血、感染严重再生障碍性贫血急性再障(AAA)重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）起病慢病程长，4年以上贫血为主，出血、感染轻恶化：重型再障-Ⅱ型(SAA- Ⅱ)慢性再障(CAA)轻型再障问题（单选）：1. 区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的 A．病程长短B．起病急慢C．骨髓检查特点D．发病原因概述发病机制1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 CD34＋细胞↓ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓骨髓移植可使部分患者造血重建 Company Logo发病机制2. 造血微环境损伤（土壤学说） 表现: 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。 发病机制3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说） 表现: Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 多数患者免疫抑制治疗有效。 问题（单选）： 2. 再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著： A．化学因素 B．饮食习惯因素 C．放射因素 D．生物因素 E．免疫因素问题（单选）：3. 不属再生障碍性贫血的发病机理是 A．造血干细胞损伤 B．造血干细胞缺乏C．造血微环境损伤D．免疫性造血抑制 E. DNA合成障碍 病 例李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天,发热、咳嗽、气促 5天。 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次。 发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促。查体: 急性重病面容，贫血貌 全身皮肤瘀斑，浅表淋巴结无肿大，面色、结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性啰音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。 腹软，无压痛，肝脾未触及血象： Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。胸片: 肺炎表现初步诊断：1. 肺部感染2. 贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 白血病？再 生 障 碍 性贫血1、再障诊断及鉴别诊断2、急性再障与慢性再障的区别诊 断临床特征血象骨髓象骨髓组织学一、急、慢性再障的临床特征主要区别急性型慢性型起病多急性，常以感染首发多慢性，常以贫血首发贫血进展迅速，贫血呈进行性加剧，病人不能耐受进展慢，病人能耐受出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解，33%进步，33%迁延不愈，少数死亡。瘀点、淤斑紫 癜血 肿面色苍白问题（单选）：4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现 A．贫血B．出血C．脾肿大D．感染 E．发热选我二、实验室检查以全血细胞减少，RET绝对值降低为特征。1贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。2各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。3血小板减少，体积小和颗粒减少。4 （一）血象急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15×109/L; 中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L； 血小板低于20×109/L。慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。再障血象（低倍镜）全血细胞减少，L↑淋巴细胞相对增多RET 降低二、实验室检查 （二）骨髓象三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。1粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早