肾小球疾病的免疫学发病机理.pptxVIP

肾小球疾病的免疫学发病机理;一、概述;肾小球肾炎----免疫介导疾病;二、体液免疫反应发病;;;;;抗原;三、IC介导的发病机理;（一）循环免疫复合物（CIC） 发病机理;概念;CIC在人体内运转、清除及致病过程;图. 循环免疫复合物在体内运转、清除过程及致病途径;;CIC的本身特性：;图. 抗原、抗体比例及抗原的价数与IC网络状结构的形成;Ig的结构、类及亚类; ;表. 各种免疫球蛋白的主要理化及免疫特性 IgG IgM IgA IgE IgD 重链亚型 G1,2,3,4 M1,2 A1,2 — — 沉降系数 6-7 19 7-11 8 6-7 分子量(千道尔顿) 150-160 900 160-400 190 180 血清浓度(mg/ml) 12 1 2.5 0.003 0.03 血清半衰期(天) 23 5 6 2.5 3 合成率(mg/Kg.d) 33 7 25 0.02 0.5 补体结合能力 有 最大 无 无 无 抗细菌作用 有 最强 有 ？ ？ 抗病毒作用 有 有 最强 ？ ？ 能否通过胎盘 能 不能 不能 不能 不能;;;RBC结合、转运CIC的能力; 补体;补体系统的激活 ;一、经典激活途径;;二、旁路激活途径;单核巨噬细胞与系膜细胞;（二）原位IC(in situ)发病 机理;;;以肾小球固有成分作为抗原: ;GBM结构成分;种植抗原: ;（三）免疫球蛋白直接活化肾小球 固有细胞（配受体学说）; 四、细胞免疫;表. T淋巴细胞亚群的分类 表面标志 MHC识别限制 主要功能 杀伤性T细胞 CD3+ CD4+ CD8+ I类MHC抗原 杀伤靶细胞 (CTL, TC) 分泌IFNr 抑制性T细胞 CD3+ CD4+ CD8+ ——— 抑制靶细胞功能 (TS) 分泌TSF 诱导辅助性T细胞 CD3+ CD4+ CD8- II类MHC抗原 分泌淋巴因子 (Tind/Th) 辅助T,B巨噬细胞应答 迟发型超敏反应性T细胞 CD3+ CD4+ CD8- II类MHC抗原 分泌IFNr和白细胞 (Td) 移动抑制因子(MIF) 抗抑制性T细胞 CD3+ CD4+ CD8- ？ 分泌Tcs因子，对抗抑 (Tcs） 制性T细胞功能;;;五、炎症反应导致肾小球疾病;（一）炎症细胞; ;　（二）、炎症介质; 细胞粘附分子（CAM）及其配体 免疫球蛋白基因超家族(immunoglobulin gene superfamily, Ig-like): ICAM-1, ICAM-2, VCAM-1, PECAM-1(血小板-内皮细胞CAM-1) 选择素家族(selectins): L-selectin, P-selectin, E-selectin; 选择素配体(包括粘蛋白-mucins): 唾液酸化的糖类(sialyl lewis-x) GlyCAM-1 MAdCAM-1(mucosal vascular addressin) P-选择素糖蛋白配体-1(PGSL-1), CD34 整合素(Integrins): VLA-4(very late activation antigen-4) CD11/CD18 LFA-1(lymphocyte function associated antigens-1);图. 选择素、粘蛋白、整合素和免疫球蛋白样白细胞粘附分子 的结构