原发免疫性血小板减少症PPT课件.ppt

.卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 特发性血小板减少性紫癜 福建医科大学附属第二医院血液科 * 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 定义 原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia, ITP) * . 内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 分型 治疗 难点 重点 * . 病因和发病机制 * . 体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏； 体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常 病因和发病机制 * . （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 病因和发病机制 * . (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制 * . PLT↓ 骨穿 凝血 血涂片 发热 ANA、 ENA、 ANCA、 Acl、Coomb 白血病、MDS、 再障、淋巴瘤 DIC TTP/HUS 假性 脾大 病毒、细菌、 真菌 自身免疫病 脾亢 生成减少： 破坏增多： 消耗过度： 分布异常： 稀释性 * . (一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 临床表现 * . (二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 （三）乏力 临床表现 * . （四）血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。 （五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血 临床表现 * . 1、血象： 血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常 实验室检查 * . 3、血小板动力学: 超过2/3的患者动力学无明显加速。 4、抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。 5、其他检查： 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征 实验室检查 * . 2、骨髓象： 巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常 实验室检查 * . 实验室检查 * . 生成减少： 鉴别诊断 * . * . 分布异常：脾亢 消耗过度：DIC、TTP/HUS 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 生成减少：白血病、MDS、再障 鉴别诊断 * . 临床排除性诊断 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 脾脏一般不增大； 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍； 诊断要点 * . * . 临床排除性诊断 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 脾脏一般不增大； 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍； 必须排除其他继发性血小板减少症； 诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO； 出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。 诊断要点 * . 1.脾亢 2.SLE 3.HIV感染 4.药物性血小板减少 5.恶性血液病 6.感染性血小板减少(登革热等) 7.妊娠期及妊高征血小板减少 8. 注意排除MDS 鉴别诊断 * . （一）治疗原则 （二）一般治疗 （三）新诊断ITP的一线治疗 （四）二线治疗 （五）血小板输注 （六）急症处理 治疗 * . 1.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗; 2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗; 3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。 治疗原则 * . . . . . . * .卫生. .管理. 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴