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* .卫生. .管理. * .卫生. .管理. 模板来自于 * .卫生. .管理. PBL教学示范 上饶市人民医院血液科 * . 病史特点 黄某某，男，44岁，已婚。 因“反复人软、腹胀半年余，加重1周”于2015.7.17入我院血液科 查体：体型消瘦，全身皮肤呈乳白色，毛发呈淡白色。浅表淋巴结未及。胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率 82次/分，律齐，未闻及杂音。腹部稍隆起，肝脏肋下未及，脾脏下缘达脐下4cm，右缘达前正中线，质硬，无压痛及反跳痛。四肢活动可，双下肢浮肿。 * . 既往史及婚姻史 既往史：自幼皮肤、毛发呈白色。无手术外伤史，无输注血液制品史。无特殊用药史。 个人史：无烟酒等不良嗜好，未到过流行病疫区。 婚育史：已婚，其妻子智障，现怀孕5个月。 家族史：父母已故，有2个哥哥体健，家族中无类似病史。 * . 实验室检查 血常规（2015.7.19）：白细胞 326×109/L，血红蛋白 90g/l，血小板 200×109/L。 外院肝胆胰脾B超：脾脏肿大。 * . 血常规 WBC 326× 109/L 嗜碱粒细胞计数 7.36× 109/L 嗜酸粒细胞计数 8.69× 109/L * . 肝胆胰脾B超 脾脏厚约8.6cm，长 径约22.3cm,包膜 光滑。 * . 讨 论 1.该患者的诊断？ 2.鉴别诊断？ 3.需要完善哪些检查？下一步的治疗措施？ 4.其妻子是否需要终止妊娠？ * . 骨髓细胞学 * . 慢粒骨髓象 * . 基因检查 * . 基因检查 * . 诊断方面 骨髓细胞学：提示慢性粒细胞白血病骨髓象。 BCR-ABL融合基因（P210）阳性 骨髓染色体及活检结果未出 * . 诊断方面 初步诊断： 1.慢性粒细胞白血病慢性期 2.白化病 * . 慢粒的定义 慢性粒细胞白血病：是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，其特点是粒细胞（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）显著增多，脾脏明显肿大，绝大多数具有相对特异的ph标记染色体，病程较缓慢。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。 * . 费城染色体和Bcr-Abl融合蛋白 慢粒的发病机制 9号染色体 abl Bcr-abl bcr ph 9﹢号染色体 22号染色体 具有酪氨酸激酶 活性的融合蛋白 * . 遗传 因素 放射 化学 毒物 药物 病毒 * . 慢粒的骨髓象 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 中性杆状核 粒细胞 中性中幼粒 细胞 中性晚幼粒 细胞 * . CML可分为三期： 　 最初诊断为CML时， 大多数患者处于慢性期 患者可因感染或出血而死亡，通常持续6-9个月 患者很快死亡 * . 慢粒会遗传吗？ CML的发生与遗传因素相关的证据极少。CML患者的后代发病率并不比普通人群高，而且在同卵双胞胎中，一位患病，另一位不一定患病。CML的发病并无直接联系。这些证据有力的支持了CML是一个获得性疾病（而不是遗传性的）。 CML患者 健康人 同卵双胞胎 * . ： 齿龈 增生 器官浸润：依据受累部位不同而表现各异 肝(或脾、淋巴结)肿大 胸骨 压痛 阴茎异 常勃起 皮肤或 皮下结节 若神经 系统受累 呕吐 视力 头痛 * . 慢粒的治疗目标 第一，将疾病尽量控制在慢性期，以延长患 着生命。 第二，提高生活质量，能像正常人一样生活。　　 * . * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. NAP是中性粒细胞的标志酶，主要存在于成熟中性粒细胞内，可反应成熟粒细胞的成熟程度肯功能，随着细胞的成熟酶的活性也逐渐增强。 .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. 由于放射线、电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品)，加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等，可使造血细胞发生恶变，恶变后的细胞由于存在分化和成熟方面的缺陷，同时又保持有分裂增殖的能力。故使此类恶变细胞(白血病细胞)可以不断地在体内增殖积聚，由造血组织漫布到血液和全身多种脏器，出现有关的白血病的临床表现。