慢性粒细胞性白血病PPT课件.ppt

* . （1）典型慢粒，即ph1（费城一号染色体）阳性。 （2）不典型慢粒，又称Ph1阴性、患者一般年龄较大（中位年龄＞65岁），脾脏轻度肿大。 （3）幼儿型慢粒，发生于4岁以下幼儿或婴儿的慢粒。 * . 慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。 * . （一）慢性期 　　即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。 　　如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。 * . （二）加速期 　　　对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中＞O．10；出现Ph以外的染色体异常。 加速期可维持数月至数年。 * . (三) 急变期 此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥ o．50；有髓外原始细胞漫润。 慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。 * . * . 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。 血象的多样化为慢粒特点。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。 * . 可见杆状核嗜中性粒细胞(左上)，分叶核嗜中性粒细胞(中央偏右)，淋巴细胞(中央偏左)，单核细胞(左下)，嗜酸性粒细胞(右上)，嗜碱性粒细胞(右下)和血小板(杆状核嗜中性粒细胞右侧的小蓝块)。 * . * . 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。 * . 慢粒外周血涂片 * . 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10％。 嗜酸和嗜碱细胞也增多。 红系细胞少，粒、红比例增高。 巨核细胞增多或正常，晚期减少。 * . 正常骨髓涂片（一） * . * . * . 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。 * . 90％以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr／abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。 * . （一）诊断 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。 * . (二) 鉴别诊断 其他原因引起的脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。 * . (二) 鉴别诊断 类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109／L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。 * . (二) 鉴别诊断 骨髓纤维化 　 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09／L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。 * . * . 目的是降低肿瘤细胞的负荷，但不能清除肿瘤细胞，只能达到血液学缓解。 不能明显地延长CML患者的生存期，Ph染色体持续存在。 常用的药物有羟基脲、马利兰、异靛甲等。 * . 目的是降低或清除Ph阳性细胞，达到细胞遗传学的缓解，使Ph+细胞减少甚至消失。 能够延长CML患者的生存期。 常用的药物有干扰素α、高三尖杉酯碱（HHT）、格列卫等。 * . .卫生. .管理. .卫生. .管理. 慢粒骨髓涂片 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生.