ANCA相关性血管炎诊治PPT课件.ppt

* * * 1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润 * 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检 * PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA 受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 ＋ － 急进性肾小球肾炎 － ＋＋ 肺病变 肺出血 － ＋ 周围N.病 50－80％ 10－20％ 复发 ? ＋ 实验室检查 ANCA ?（20％） ＋（50－80％） HBV感染 ＋ － 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄） ＋ － * 疾病 第一线治疗 第二线治疗 第三线治疗 PAN(HBV相关) PEX+抗病毒药+CS CS+PEX +CYC IVIg PAN CYC+CS AZA+/-CS 肾移植 MPA CS+CYC IVIg CSS MYC+CS WG(诱导缓解) CYC+CS MTX+CS(局限性) PEX TMP+SMZ AZA MYC IVIg WG(维持治疗) AZA+CS MTX+/-CS CYC+CS TMP-SMZ MYC CyA Lef WG（复发） CYC+CS IVIg Anti-CD4/CD52 TNF-a拮抗剂 Anti-CD20 * 诱导缓解——标准治疗（激素+CTX） 维持治疗——CTX、Aza、MTX * 在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药 感染发生率低 复发率两者无显著差异 终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差异 Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027 CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效及不良反应（与口服比较） * Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027 * Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027 * Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027 * 治疗反应不佳的因素(n=334) 女性，抗Proleinase-3水平， 肌酐↑，肾病理示慢性积分增高 Hogan et al. Annals of Internal Med. 2005; 143: 621-631 * 复发预测因素 抗Proleinase-3水平，肺累及，上呼吸道累及 * * * 3例表现为ANCA-PR3升高， 分别为96、88和89U/L（平均91?4.36U/L，正常参考值5 U/L），在分别免疫吸附治疗5次、4次和5次后下降至16.8、21和28U/L（21.93 ? 5.66U/L），下降显著（p=0.006）. 1例表现为ANCA-MPO升高， 免疫抑制治疗前为11U/L（正常参考值5 U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围（2.4U/L），下降显著。 免疫吸附治疗ANCA相关新月体肾炎 * 免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况 * 方法：375mg/m2/week x 4 结果：10例病人全部缓解