贫血的诊断思路PPT课件.ppt

.卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理.  * . 目 录 * . 贫血概述 定义：在海平面地区，成年男性Hb低于120g/L，成年女性Hb低于110g/L，妊娠女性Hb低于100g/L。 注意：高原地区居 民 Hb正常值较海平面者高 ；血容量的变化也可以影响红细胞 (R BC)、Hb 检测结果，如脱水 、失血所致血液浓缩 ，可能掩盖贫血 ；妊娠晚期 、充血性心力衰竭 、水肿等使血容量扩张 ，可能导致稀释性假性贫血 分度：极重度贫血，Hb≤30g/L；重度贫血，Hb 31-60g/L；中度贫血，61-90g/L；轻度贫血，Hb＞90g/L与低于正常参考值的下限之间。 * . 目 录 * . 一、生成减少 * . 二、红细胞破坏过多 溶血性贫血 外在因素： 生物：蛇毒、疟疾 理化因素：大面积烧伤、渗透压改变、 免疫：抗体介导HA 血管等机械因素：TTP、DIC、钙化性主动脉狭窄、行军性血红蛋白尿 自身红细胞因素： 1.膜异常：遗传性球形细胞增多症；PNH 2.酶缺乏：G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 3.珠蛋白生成障碍：地中海贫血、血红蛋白病 * . 三、失血性贫血 1.出凝血性疾病： ITP、肝病、血友病 2.非出凝血性疾病： 消化道溃疡、痔疮、外伤、结核等 * . 目 录 * . * . 常见先天性贫血及对应检查 * . 溶贫筛查诊断思路 * . 常见遗传性或先天性溶血性疾病及试验 * . 小细胞性贫血铁代谢指标变化 * . 常规检查：血常规、生化、Ret%、贫血三项 溶贫筛查检查：溶贫筛查、Coombs试验 、PNH检查、地贫基因检测、 NGS测序 继发性贫血：甲状腺功能、自身免疫全套、输血前全套、肿瘤标记物 骨髓穿刺检查：免疫分型、 染色体、活检； 辅助检查：心电图、肝胆彩超、CT、胃肠镜检查等 * . 贫血的治疗 一 对症治疗 输悬浮红细胞、补充血容量（失血）并发血色病者予以去铁治疗 二 对因治疗： 1.营养性贫血：补充造血原料； 2.造血干细胞质的异常采用干细胞移植； 3.AA患者采用ATG 环孢素 造血正调控因子； 4.溶血性贫血：糖皮质激素 脾切除； 5.遗传性球细胞增多症：脾切除； 6.继发性贫血：治疗原发病； 7.ACD /肾性贫血 采用EPO * . 目 录 * . 患者一般情况 患者，女，47岁。 因“乏力、体重减轻半年”就诊。 既往史：否认肝炎、结核、高血压、糖尿病及自身免疫性疾病病史。 体检：贫血貌，无浅表淋巴结、肝脾肿大，心肺腹无阳性体征。 * . 实验室检查 2017-7月入院前血常规：WBC 5×10 9 /L，HGB 70 g/L，MCV 74 fl，MCHC 276 g/L；PLT 600×10 9 /L，Ret 1.5%。生化：正常 血清铁 3.49 μmol/L↓，总铁结合力 39.50 μmol/L，转铁蛋白饱和度 8% ↓ ，可溶性转铁蛋白受体 2.54 mg/L ↑，铁蛋白354.20 μg/L↑。血清叶酸、维生素B 12 正常。 EPO 63.57 U/L↑；甲状腺功能及自身免疫全套阴性。 血红蛋白电泳正常，地中海贫血（地贫）基因筛查阴性。红细胞渗透脆性试验 正常。Coombs 试验阴性。CD55、CD59 表达 100%。 * . 骨髓相关检查 骨髓涂片：增生明显活跃，粒红比为2.62∶1，部分幼稚粒细胞核质发育不平衡，全片可见巨核细胞89个，血小板多见。 铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼细胞阳性率为 80%。 骨髓活检：增生活跃（60%），网状纤维染色（MF-0级）。 JAK2 V617F突变阴性，CALR EXON9突变阴性。 染色体核型：46，XX［20］。 * . .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管