肾脏血管炎病理PPT课件.ppt

PTU诱发的ANCA阳性患者出现血管炎的危险因素? 无血管炎 有血管炎 P 抗MPO抗体阳性率 50% 94.1% 0.002 抗MPO抗体滴度（lgT） 2.54 ?0.66 3.62 ?0.29 ? 0.001 抗MPO抗体亲和力(aK, mol/L) 0.14×107 4.47×107 ? 0.001 抗内皮细胞抗体 0/10 10/11 Yu et al. Clin Exp Immunol 2005; 139(3):569-574 Gao et al. Clin Immunol 2005 In press Ye et al. Clin Exp Immunol 2005 In press Ye et al. Unpublished data * ANCA相关小血管炎的治疗 诱导治疗：3--12个月 维持治疗：1-2年 长期肾脏保护 不推荐单独应用糖皮质激素 * 诱导治疗：糖皮质激素和CTX 强的松 剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years * 诱导治疗：预防卡氏肺孢子虫感染 TMP-SMX：复方新诺明 Trimethoprim ：甲氧苄啶 Sulfamethoxazole：磺胺甲恶唑，新诺明 激素合并细胞毒药物的小血管炎患者推荐应用 推荐小剂量维持 One double-strength tablet Tiw 急性感染期的剂量？ 8-16片 * 甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或袢坏死 新月体 MP 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留 指征 方案 * 血浆置换疗法（PE） 合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血 * 维持治疗 CTX: 0.6-0.8g, 2-3个月1次，18个月 Azathioprine 2mg/kg/d， 1-2年 糖皮质激素: 小剂量或停用 * 维持治疗：其它细胞毒药物 霉酚酸酯 (MMF) 1.5-2.0g /d，1-2年 可引起严重贫血 来氟米特 20-30mg/d，1-2年 可引起严重高血压 * ANCA相关小血管炎的预后 130例患者的随访研究 诱导缓解期： 105/130 (88.5%) 达到完全或部分缓解 维持缓解期： 随访期 29.7(1~108)月 1年和5年死亡率13.1%和 22.4%, 1年和5年进展至ESRD: 15.9%和 27.1% Chen et al. Postgrad Med J 2005 In press * * Kawasaki Disease（川崎）病 常见于5岁以下儿童 皮肤粘膜淋巴结综合征：发烧、多型性红斑疹、粘膜炎症，水肿，指（趾）尖脱皮（或脱屑）和非化脓性淋巴结病 易侵犯冠状动脉导致心肌梗死 病理表现同PAN * 冠状动脉分枝血管炎 * 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 * IIF staining patterns of ANCA and ANA * ANCA 相关小血管炎 系统性自身免疫性疾病 西方国家较为常见 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近8年诊断700例 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 认识水平提高 方法学的改进 * 我国ANCA相关小血管炎的特点 流行病学及人口学特点 夏秋季多发 平均年龄56.1（5~83）岁 76/426（41.3%） ? 65岁 38/426（8.92%） ?20 岁 男:女=199:227（1:1.14） 儿童：１:４ ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1) Xin et al. Clin Diagn