白细胞检验的临床应用PPT课件.ppt

FAB对AL的诊断标准为: (1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比例≥0.30; (2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞( 包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原始细胞≥0.30 (3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。 根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。 * . 关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型: Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高,常有明显的核仁； Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝集则为早幼粒细胞。 NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。 * . FAB分类的不足 按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有急性白血病均可得以诊断。 某些白血病在其早期骨髓原始细胞0.30(但常≥0.20)由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病。 此外,某些AL骨髓原始细胞比例0.30, 而外周血原始细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血病”。 * . 并非所有AL均可按FAB标准确定其亚型，特别是治疗相关性AML或骨髓增生性疾病(MPD) 衍变的AML。 FAB分型可重复性较差：AL的FAB分型诊断可重复性为0.58-0.98，特别是M1与M2、M2与M4之间的鉴别，准确的分型有赖于阅片者的经验，带有一定的主观性。 FAB分型未包括双表型白血病、双系列白血病等系列不明的白血病。 * . 最为重要的是FAB分型忽略了对临床治疗策略制定、预后判断等有重要指导意义的白血病细胞生物学特征 如：M3中t(15;17)(q22;q21)，患者为全反式维甲酸(ATRA)敏感，而t(11;17)(q23;q21)则表现为ATRA耐药。 * . MICM分型 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准； 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用，使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学）分型。 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采用。 * . WHO分类 1995年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 ?另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床咨询委员会（CAC） 1995-1997期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致。 * . 1997年3月完成初稿，举行第一次SH和EAHP联席会议进行详细讨论。 1997年11月举行CAC讨论会，参加者为36位CAC成员WHO委员会成员以及SH和EAHP执行委员会成员，会后经过善后讨论，于1999年初发表了CAC会议报告。 2001年由WHO国际癌症研究暑以WHO肿瘤分类（蓝皮书）系列书之一正式公布。 * . 1. 血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22),t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22), 11q23异常时，即使原始细胞20％，也应诊断AML。3. 伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。 WHO分类—AML诊断标准： * . 细胞遗传学检查是WHO分类亚型的重要内容 主要方法有染色体检查、逆转录多聚酶链式反应（RT-PCR）以及荧光原位杂交（FISH）等。 鉴于基因诊断在WHO分型中的重要性，建议对初诊患者常规作染色体检查，对具有特定染色体异常患者定期复查染色体、RT-PCR或FISH异常基因的表达，以指导治疗。 * . WHO分类与FAB的主要区别 AL诊断标准改为原始细胞≥0.20 MDS 5型改为8型，取消原FAB分型中的转化中难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB-t）亚型（归为AML）。 * . WHO分类，将形态学、生物学和遗传学信息融合，代表着我们认定和处理独特疾病能力上的一