小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗PPT课件.ppt

套细胞淋巴瘤MCL * . 以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 临床表现为侵袭性 形态学很难与SLL鉴别 鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学 * . 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 明确的病理学和分子学标记 CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1 MCL的疾病特点 * . 临床表现 年龄大： 中位年龄 63岁 男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期 胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环 20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。 * . 形态学 典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似SLL/CLL。 进展期可表现为类原始细胞的形态。 * . 免疫分型 CD19， CD20， CD79a, CD79b,PAX-5,膜表面轻链 阳性 CD5 95%阳性 CD23 大多数完全缺失或弱表达 CD10, BCL-6 阴性 几乎所有病例表达cyclin D1 ：来自于t(11;14)(q13;q32) * . 治 疗 早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润 对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待 大多数患者需要治疗 * . 目前倾向于更强的治疗 改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达90%以上。 大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40%和65%。 复发的患者：既往未用过的化疗药物； 万珂（二线治疗） * . 诱导治疗 强化疗 hyperCVAD+利妥昔单抗 NORDIC方案（利妥昔单抗剂量强化诱导免疫化疗+环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松（ maxi-CHOP)与利妥昔单抗+大剂量阿糖胞苷交替使用） 非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010 * . 相对较弱的化疗方案： 苯达莫司汀+利妥昔单抗 CHOP 克拉曲滨+利妥昔单抗 EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）+利妥昔单抗 65岁以上患者可给予改良的hyperCVAD+利妥昔单抗 非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010 * . 滤泡性淋巴瘤 * . 免疫表型 FL细胞表达 CD19,CD20, CD22,CD79a, CD79b, PAX-5 CD10阳性 BCL-6阳性 -t(14;18)(q21;q32) 胞浆 BCL2蛋白表达是FL的标志性蛋白，也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。 CD5 阴性 * . 滤泡性淋巴瘤的转化： 25-50%患者转化为弥漫大B细胞淋巴瘤或形态学类似Burkitt 淋巴瘤。临床病情进展，预后差。 * . 临床表现 年龄大： 中位年龄 60岁 女性略多见。 常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为III-IV期。 “B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑淋巴瘤转化。 * . 无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗: 以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主(首选）。 扩大部位RT或R加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。 如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。 治 疗 原 则 * . I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗 治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳定进展；⑥病人意愿。 无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放免 ②临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究性治疗为一线治疗； ③局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法 * . 一线治疗： 苯达莫司汀+美罗华 CHOP+美罗华 VCP+美罗华 氟达拉滨 FND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+美罗华 放射免疫治疗 美罗华 非霍奇金淋巴瘤NCCN2010 * . 老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐受上述治疗） 放射免疫治疗 利妥昔单抗 烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺） 非霍奇金淋巴瘤NCCN2010 * . 边缘带淋巴瘤（MZL) * . 边缘带淋巴瘤（MZL) 在新的WHO分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型： M