膜性肾病PPT课件.ppt

3.辅助检查和实验室检查： 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 超声检查：双肾增大或正常。 * 鉴别诊断 将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾脏都有一定的损害。 * 鉴别要点 微小病变 膜性肾病（IMN） 光镜 肾小球基本正常，常见肾小管上皮细胞出现脂肪或空泡变性，肾小管内可见大量蛋白管型。 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变 免疫 肾小球内特异性的IgG/IgA/IgM或C3、C4、C1q免疫荧光沉积通常呈阴性 IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布，多数患者可伴有C3沉积 电镜 脏层上皮细胞足突融合、消失。 肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧见电子致密物沉积 * * * * 系统性红斑狼疮肾炎 育龄女性多见，常见有发热、皮疹、关节痛等，依据多系统受损的临床表现和血清抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗SM抗体阳性，补体C3下降。 * 类风湿关节炎 * 乙型肝炎病毒性相关性肾炎 临床表现为蛋白尿或肾病综合征，常见的病理类型为不典型膜性肾病。诊断标准： 血清HBV抗原阳性 患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎 肾活检切片中找到HBV抗原。其中第三条必备。 * 肿瘤所致的膜性肾病 ? 多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据： ①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原； ②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物，内含肿瘤特异性抗体。 * 药物引起的膜性肾病 有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利、非甾体抗炎药有引起肾病综合征的报道。应注意要药史，及时停药可使病情缓解 * 糖尿病肾病 常见病程10年以上的糖尿病患者。早期尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征，眼底检查有微血管病变有助于鉴别诊断。 * 治疗方法 2003年成立的改善全球肾脏病预后组织(Kid—ney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO)颁布了2012年肾小球肾炎的临床实践指南，其中第七章对IMN治疗，包括初治和复发后治疗等问题提出了一些共识，部分内容特别提及儿童患者。 * 1.一般治疗 针对蛋白尿定量＜ 3.5g/d，血浆白蛋白正常或轻度低、肾功能正常的年轻患者。 （1）控制血压 血压控制在125/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转化霉抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。 * (2)抗凝治疗 针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素（尿蛋白持续＞ 8g/d，血浆白蛋白＜20g/l，应用利尿药或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白血症，可考虑改换口服华法林抗凝治疗，但需要密切检测凝血功能。 * （3）低蛋白饮食 大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/（kg ? d ），同时给予充分的热量，总热量一般应保证在35kcal/（kg ? d ）。 * （4）降脂治疗 给予他汀类药物治疗，阿托伐他汀钙片10-20mg口服，每天一次。 * 　2.免疫治疗 （1)糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机 推荐表现为ＮＳ，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，２４ｈ尿蛋白持续超过４ｇ，并且维持在基线水平５０％以上，且无下降趋势。 存在与ＮＳ相关的严重、致残或威胁生命的临床症状。 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 膜性肾病 广西中医药大学第一附属医院 * 膜性肾病 为一病理诊断名词，因其病理表现为弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球肾炎、膜周肾病等。 * 流行病学特点： 膜性肾病是肾病综合征最常见的病因，此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1），儿童少见，发病率不足5 ％。 * 原发性肾小球疾病多数都是男性患者，约有54.5%，患者多 数都是青壮年，年龄介于21 ～ 60 岁。原发性肾小球疾病最常见 的病理类型：膜性肾病218 例（41.1%），其次为肾小球轻微病变 122 例（23.0%