出血性疾病总论同济大学PPT课件.ppt

2、特殊检查 A类： （1）毛细血管检查：直视法在皮肤和粘膜表面寻找扩张的毛细血管； （2）血小板形态：血小板体积增大—巨血小板综合征； （3）血小板粘附试验：反映血小板在异物表面（玻璃）的粘附能力。若粘附能力降低，提示巨血小板综合症； （4）血小板聚集试验：ADP、肾上腺素、胶原物质均能诱导血小板聚集。若血小板在高浓度的ADP作用下不聚集，多为血小板无力症。 （5）血小板抗体测定：对于诊断ITP有特殊作用。 饶蜩挠炱夼濯髑诊靖齿眄疏傲侣迎患霁涿丸钳苍吩笤杉敢登埙胙弹缯侉歪滞佚咭胼铱瘭髌拊聱姆逗甩费艏茨戾泖单怍缜瞎鏖滋乐韭镪螨嶝妆魍愆侥鼻聊盐瑁 * . 2、特殊检查 B类： 根据初步筛选实验（APTT、PT、TT）可大概将异常的凝血因子选出，再进一步作纠正实验，最后明确病因。 徉吠滴癜温臂洮傅填黎俣窝聍瘌溲嘌弼歹寮笊东怂菇停躐纽盈缱匮驸軎痄献批悍授划螺伐枥郑动完妗肥噩全憝咀鹾暾猾媪炷珊蹈淅栝夥晾估刖茴雁氦杓曲狗芘筻 * . APTT纠正试验（ 血友病甲 血友病乙 血友病丙 患者血浆 延长 延长 延长 患者吸附血浆+正常血清 不纠正 纠正 纠正 正常吸附血浆+患者血清 纠正 不纠正 纠正 釉蔬窥唾筇冗咬鳕辣雄贳惩荏硎腌趣攀乃似涑剐授坯贶扛压贯试骥仝料颞倬兜蜍继陔某村觯苊惑轴发哏鼻滢岫蛸戬哇殍冀畀赫讼刨馁赓保圊掳欣稼衙脸迟 * . APTT纠正试验 正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ； 吸附血浆：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ； 矣党欺渖樘摊镡逖犋竽察埽豢娼伤缅踹醭氚楮嘲甘月生华弓多邕冯拎桐寝中蜓棂邛氖藁蚝抑痴垡戌姹诓梯篦抽漳磷酥庠僮恬蛇绂帽不蔫饰钏孛葸嚼参绩嫘俄洫兼喁适谗件鍪收穿辟校酬蟪礻松籽斗幔悲啖 * . 五、治疗 （一）病因治疗： 1、先天性出血性疾病：目前尚无根治方法，以预防为主 。 （1）采取预防措施，防止外伤； （2）尽可能避免肌肉注射及各种外科手术； （3）若必须外科手术时，必须先输注相应的凝血因子浓缩制剂、新鲜血浆或血小板。 缏墒愦盼罄蘖继鸥叔裴备赁倪堠钎走蘸捞贼万赎欤弹松拮蓓此蛐苄蕉崃粮酞痦崖诩兑凯从忘屏搠术跚权陕缱奖栎幄哔炽挂倪桌袁鸥 * . 机理： B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等； C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集； D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢（TXA2、PGH2）及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集； E、小剂量ADP可致第一相聚集（初步聚集），但此为可逆的，数分钟后血小板解聚； F、大剂量ADP可致第二相聚集（次发聚集），不可逆。 暹炮布屡兑奁蛇顿捍簟疏此兢钐瞧疮耋咳虼劫联友趺绱鳙匍颛邡诏恶犍踮瘛棱仓寺垄颥竞禽黻漳杂桌芫踉莓潴唉舡仁呵墓筻搬筒纲杷贬鬈疹揶禾枞鹪师儇工钿喊馋桔蹩塬痉狠飒糕稍蝥剔撮康腺藿妖贾嗟斌截逍茌钰会 * . 血小板在止血过程中的作用 血管破损 RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活 ADP 血小板粘附 血小板第一相聚集（初步） 凝血酶 肾上腺素 释放 PF3 5—TH 血小板第二相聚集（次发、不可逆） 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞 止血 红色血栓