IVIG神经内科众多疾病的一线用药PPT课件.ppt

IVIG的免疫调节效应与神经有关 1.Mechanisms of immune regulation by IVIG. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014, 14:509–515 2. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases . European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 抗体介导和细胞介导的自身免疫疾病中的免疫调节活性 IVIG的免疫调节机制1 如2： 针对其表面抗原，作用于少突胶质细胞祖细胞，促进髓鞘再形成 降低T细胞增殖，抑制各种促炎细胞因子 抑制内源性免疫球蛋白产生和B细胞分化，加速免疫球蛋白分解代谢 发挥Fc区域介导的抗体产生抑制作用 调节对免疫耐受至关重要的抗独特型网络 含有抗独特型抗体，与F（ab）结合以中和自身抗体（这是一种与GM1相关的神经病以及GBS有关的机制） 干扰补体系统：IVIG的作用与肌肉中补体的消失有关（皮肌炎） * . IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制 Intravenous Immunoglobulin as a Potential Therapy for Refractory Urticaria Inflammation Allergy - Drug Targets, 2012, Vol. 11, No. 5 379 Yin-Yang effects * . MG常用药物注意事项（未标注内容源自各产品说明书） 血浆置换 对于心血管疾病患者，IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2 激素 儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2 甲氨蝶呤 骨髓抑制：白细胞减少、血小板减少、贫血、丙种球蛋白减少、多部位出血、败血症，这些副作用与剂量和使用时间有关 硫唑嘌呤 致癌性；骨髓功能抑制作用；对病毒、真菌和细菌感染的易感性增加 吗替麦考酚酯(MMF） 不良反应：发生淋巴瘤和恶性肿瘤的危险性增加，尤其是皮肤。所有病人机会感染的危险性增高，危险性随免疫抑制负荷增加 环磷酰胺 不良反应：白细胞减少、骨髓抑制、远期肿瘤风险。禁忌：凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用 环孢素 下列情况慎用：肝功能不全、高钾血症、感染、肠道吸收不良、肾功能不全、对服本品不耐受等 他克莫司 主要不良反应：感染 ，就象用其它免疫抑制剂一样，患者用后增加了对病毒、细菌、真菌和/或原虫感染的易感性。已有的感染性疾病可能还会加重。既有全身感染，也有局部感染，如脓肿，肺炎。如果与其它免疫抑制剂一起使用，会增加过度免疫抑制的风险，不能和环孢素合用 利妥昔单抗 主要不良反应是感染，以及：心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等；利妥昔单抗治疗后要注意感染预防，IVIG,1次/月，应用半年4 IVIG 禁忌：对人免疫球蛋白过缺乏者敏或有其他严重过敏史者；有IgA抗体的选择性IgA Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60； 2.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015; 3.侯明,等.成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（2016版）解读.中华血液学杂志.2016,37(2):89-93. 4. European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 感染是免疫抑制剂的主要不良反应之一 * . 目录 IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制 01 02 IVIG,神经内科众多疾病一线用药 * . 1.European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 2. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60； 欧洲EFNS指南：推荐IVIG作为GBS的一线治疗1 IVIG, 0.4 g/kg/d,5d或P