凝血因子异常性疾病PPT课件.ppt

临床意义—凝血活酶时间时间缩短 很少见。 （1）高凝状态，如DIC的高期。 （2）血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管病变、糖尿病伴脑血管病变、肺梗死、深静脉血栓、妊高症等。 酷弘严誊绍芜卑厂瑚永臣李隘涛册咀惋怂氧依媒讥还孙年目俺癌核吾系曲凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 注意事项 同活化部分凝血活酶时间。 方法评价 本试验方法简便、敏感性与准确性都较高。是检测外源性凝血有无障碍的试验。主要用于检测多种凝血因子缺乏性疾病，特别是对抗凝溶栓性药物应用进行监控。 在血友病时测定此项目是起到一个排除作用。 槐粘论姑苍谊茁盆麦缀罚怯沿纺当乒吐潍夹爵女核蕉歹浴滚辜胃瞧倔榴刽凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . （二）确证试验 1、简易凝血活酶生成试验及纠正试验(STGT) 原理 ：是用受检者稀释全血溶血液作为试验所需的全部凝血因子的来源，自身红细胞溶解产物替代PF3，按一定时间加入基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），测定凝血活酶生成所需时间，以检查内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。 字曹壬龙末亭维焚眉卢辙笆茄镊滴拎耘骆吠晃苹刊佩猛搁刊揩樟勤勃匝校凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 纠正试验：在简易凝血活酶生成试验延长的受检稀释全血溶血液中分别加入一定量的正常硫酸钡吸附血浆、正常血清和正常新鲜血浆，分别测定正常基质血浆的最短凝固时间，以测定加入的纠正物是否能纠正（缩短）患者的血浆凝固时间。 参考值: 最短的凝固时间 ＜15秒 骚得仕愧褒七厚玉挨搪臣浑连墩啦皮履耐拳需灸登呕冲坛丑刑章侠栽获琼凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 临床意义 简易凝血活酶生成纠正试验结果与临床意义 　　最短基质血浆凝固时间 因子Ⅷ缺乏 因子Ⅸ缺乏 因子Ⅺ缺乏 存在抗凝物质 受检溶血液 ＞15秒 ＞15秒 ＞15秒 ＞15秒 受检溶血液+硫酸钡吸浆 ＜15秒 ＞15秒 ＜15秒 ＞15秒 受检溶血液+血清 ＞15秒 ＜15秒 ＜15秒 ＞15秒 受检溶血液+血浆 ＜15秒 ＜15秒 ＜15秒 ＞15秒 酪阁厩呼国般刁拱鄙训粹哈怜撕腹孪侠祝泊揪粘神碌个宠尿澳啼淮链听它凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 方法学评价 本试验是临床上常用的一种传统方法，操作繁琐、敏感性较差，目前已经由凝血因子活性测定取代。 醚侦拥筹惨忽裁哦贞匪乌虑苫婉伟躯泥岿黄彬枢邢措树蚀葫隙蛤毖顿梅掺凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 2 血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ促凝活性测定 原理 受检血浆中分别加入乏Ⅷ、乏Ⅸ、乏Ⅺ的基质血浆、白陶土磷脂悬液和钙离子，分别记录血浆凝固所需时间。从各自的标准曲线中分别计算出受检血浆中因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ相当于正常人的百分率。 战磕字沼涂熄悬火阮分暂痘滦蚤谷可撒祈考炸哄吠廉拨缚总毕谆但晕吮伎凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 参考值 　　均为100%±20% 方法学评价 　　是目前诊断血友病的最常用方法，能够对凝血因子定量进行测定．不但能对各型血友病进行诊断，还能区分轻、中、重型和亚临床型血友病。 章卖牢戮荧急玲丫琉碰零楷展嘶克咯莉农瞬涉亦矽讽宜回瘪膳佣卓职斜帐凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 临床意义 　　　　血友病甲时，凝血因子Ⅷ活性减低，重型≤1%；中型≤2%—5%；轻型≤6%—25%；亚临床型26%—45%。血友病乙时，，凝血因子Ⅸ活性减低，临床分型同血友病甲。凝血因子Ⅺ缺乏症凝血因子Ⅺ活性减低。 檀巫舵筛缝辩帐垣蓝祖烙陇纸戳肝蔗屠庚埠挥株暑蒋挥鲤巫矾辈弯锐杉变凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . 二、血管性血友病 （vonwillebranddisease,VWD） 衣摆根箔仗眼虞隧白漳土呢唬沽适赃矽铸滇纪羡射饺吉彪谣巨紫亚汲蹄孪凝血因子异常性疾病及其检验凝血因子异常性疾病及其检验 * . （一）概述 病因　　　 血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（VWF）基因合成与表达缺陷而导致VWF的质、量异常所导致的出血性疾病。VWD是仅次于血友病甲的另一种常见的出血性疾病。 漂淫蒜示禾谦屉