白血病西医内科PPT课件.ppt

临 床 表 现 贫血 发热：感染的特点 出血 器官和组织浸润的表现： 淋巴结、肝脾肿大。 骨骼和关节疼痛 眼部：粒细胞肉瘤 口腔和皮肤 中枢神经系统白血病 睾丸浸润 * . 急性白血病感染的特点 强易感性 起病急 症状重 进展快 病原复杂，多为G- 细菌 咽峡、肛周易感，大多不易发现感染灶 多直接为败血病。 有病灶者，表现与通常的炎症有不同，以坏死为主。 治疗效果不佳 * . * . 实验室检查 * . 白细胞：大多数增多。 高白细胞白血病：WBC100×109/L 白细胞不增多型白血病：WBC1×109/L 2.红细胞：减少 3.血小板：减少 （一）血象 * . N-Hemogram M1-H L1-Hemogram L3-H * . （二）骨髓象： 多数患者BM 有核细胞显著增加，原始细胞占非红系的30%以上。 “裂孔”现象：较成熟的中间阶段缺少，残留少量成熟粒细胞。 低增生白血病：约10%的急非淋BM增生低下，但白血病原始细胞仍占非红系30%以上。 Auer小体: 急单与急粒可见，急淋不能见到 正常的幼红细胞及巨核细胞减少。 * . M1 M2 M3 M4 * . M5 M6 M7 L * . 细胞化学： 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 -- （--）~（+） （--）~（+） 糖原PAS反应 + （--）~（+） （--）~（+） 非特异脂酶 -- （--）~（+） （+） NAP 升高 降低 正常或升高 * . 血液生化变化： 血尿酸： 凝血机制改变：若患者发生DIC时可出现。 血清和尿溶菌酶：在急单时增加，急粒不高，急淋降低 出现CNS-L时，脑脊液压力增高，白细胞上升（ 0.01×109/L）蛋白增高（450 mg/ L）,糖降低，涂片可见白血病细胞。 * . 关于原始细胞的定义 Ⅰ型：包括原始粒细胞及大小不等的不易 分类的细胞，胞浆中无颗粒，核 染色质疏松，核仁明显，核/浆比 例大(约0.8)。 Ⅱ型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆 比例比Ⅰ型小，其他方面与Ⅰ型 同。当核偏位，Golgi区发育(核附近有 淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核/浆 减少时，即为早幼粒细胞，不再是Ⅱ型 原始细胞。 * . Ⅱ型原粒 * . Ⅰmyeloblast Ⅱ myeloblast * . NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞 * . 急性白血病的诊断 临床表现： 形态学（M）：外周血和骨髓 免疫学（I）： 细胞遗传学（C）： 分子生物学（M）： 其他： * . 几个概念 白血性白血病 非白血性白血病 低增生性白血病 白血病裂孔现象 微量殘留白血病（MRL） * . 五、治 疗 * . 治疗概况 总体疗效：儿童约50％可治愈，成人ALL和AML 5年无病成活率：30-40％和50％。 BMT 者5 年无病成活率：30-60％。 治疗总原则：明确类型，个体化方案；把握全局，重在治人。 * . （一）一般治疗 * . 1、防治感染 有条件应将患者置于“无菌室”中。 加强皮肤、口腔、肛门、阴道的护理，防止交叉感染。 已发生感染应积极寻找感染的性质及部位。 对病因不明的感染：常用氨基糖甙类，加β内酰胺类药物或加喹诺酮类药物；如怀疑为G+性细菌感染，则氨基糖甙类改为万古霉素，如用3天后无效，应改为第三代头胞类，或其他强有力的广谱抗菌药。 * . 抗菌药无效，应考虑真菌感染的可能。 病毒感染，可用阿昔洛韦或干扰素 重组人粒细胞集落刺激因子（G-SF）2-5 ug/kg.d iH 或粒单核集落刺激因子（GM-CSF）3-10 ug/Kg.d iH 用于粒缺，效果好。 浓缩白细胞输液，有明显副作用，少用。 严重者可大剂量静脉注射丙种球蛋白和输全血等支持。 * . 2、纠正贫血： 严重贫血时可输浓缩红细胞或全血。 * . 3、控制出血： 因血小板过低，输血小板悬液。 因DIC 引起，给抗凝治疗 对一般的出血，可以用止血药物。 * . 4、防止高尿酸血症 鼓励多饮水，碱化尿液。 别嘌呤醇 100mg tid 对少尿或无尿者按急性肾衰处理。 维持营养，防止水、电解质失衡 5、维持营养，防止水、电解质失衡 * . （二）化学治疗 * . * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. *