病例讨论获得血友病PPT课件.ppt

诊疗经过 入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理 两次手术 10-27 胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中 出血约1000ml 输入红细胞4u、血浆600ml 术后 累计间断输入红细胞33u、血浆4000ml 11-18 腹腔大量出血，DSA效果差，HR 140bpm，Hb 76g/L 11-19-0:00 急诊剖腹探查 术中 岀血约600ml 输入红细胞6u、血浆800ml * . 诊疗经过 转入ICU 11-19 4:30 第2次手术后即刻 输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子Ⅷ 多次血栓弹力图（TEG） 凝血因子缺乏，凝血功能差 Hb最低59g/L 11-19 人凝血因子Ⅶ 5mg 11-20 人凝血因子Ⅶ 4mg 11-21 撤除呼吸机，拔除气管插管 * . 诊疗经过 再次严重出血 11-22 15:00 腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出血 输血、止血效果差 TEG：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常 11-24 协和医院查凝血因子全套 11-26 凝血因子全套结果回报 * . 获得性血友病 十二指肠腺癌 胃残端瘘、横结肠瘘 贫血 腹腔出血 肺部感染 明确诊断 * . 10.27 第一次术后 抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗 抑酶 醋酸奥曲肽 0.6mg泵入 抑酸 注射用兰索拉唑 30mg bid 抗感染 头孢曲松 2g qd 注射用奥硝唑 0.5g bid 治 疗 * . 11-19 4:30 第2次手术后即刻输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子Ⅷ 11-19 人凝血因子Ⅶ 5mg iv 11-20 人凝血因子Ⅶ 4mg iv * . 止血药分类及作用机理 作用于血管 收缩血管，管腔变窄， 出血减少 安络血（卡巴克络） 新安络血（卡络磺钠） 作用于血小板 血小板活化并凝聚，在破损处机械性堵塞 酚磺乙胺（止血敏） 双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵） 作用于凝固过程 影响凝血因子 VK1、VK3、VK4 去氨加压素 重组VII因子、VIII因子 凝血酶原酶复合物 抗纤溶剂 氨甲环酸 促纤维蛋白生成 人纤维蛋白原、凝血酶、蛇毒血凝酶 * . 因子 名称 合成部位 半衰期（h） 功能分类 凝血途径 III 组织因子 多种细胞 辅因子 外源 VII 稳定因子 肝 3-6 维生素K依赖蛋白酶原 外源 VIII 抗血友病因子 肝等 15 辅因子 内源 IX Chrismas因子 肝 18-24 维生素K依赖蛋白酶原 内源 XI 血浆凝血活酶前质 肝 52 蛋白酶原 内源 XII 接触因子 肝 48-6 蛋白酶原 内源 激肽释放酶原 肝 35 蛋白酶原 内源 高相对分子质量激肽原 肝 150 辅因子 内源 I 纤维蛋白原 肝 72-108 结构蛋白、细胞粘附 共同 II 凝血酶原 肝 60-96 维生素K依赖蛋白酶原 共同 IV 钙离子 共同 V 易变因子 肝、血小板 15-36 辅因子 共同 X Stuart-Prower因子 肝 30-50 维生素K依赖蛋白酶原 共同 XIII 纤维蛋白稳定因子 肝、巨噬细胞 72-120 转谷氨酰胺酶原 共同 机体内与凝血相关的因子 * . 单组份血凝酶 氨甲环酸 去氨加压素 抑肽酶 多组份 血凝酶 主要作用于血液凝固过程的止血药 外源性止血 内源性止血 共同途径 * 需要Vk参与 外源性补充 VIII * . 治 疗 11月27日血浆置换（新鲜冰冻血浆4500ml） 人凝血因子Ⅷ 12瓶 q12h 11月28日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子Ⅶ 11月29日激素 12月1日人凝血因子Ⅶ4mg q3h，12次后人凝血因子Ⅶ4mg q6h，无人凝血因子Ⅶ时凝血酶原复合物600u q6h ；12月16日人凝血因子Ⅶ4mg q12h ，凝血酶原复合物600u q12h 人凝血因子Ⅶ 共使用284支 * . 治 疗 11月29日-12.4甲泼尼龙琥珀酸钠 80mg 1/日，每周减量20mg，后续缓慢减量，目前8mg 1/日 12.4-12.15 60mg qd 环磷酰胺0.4g 2/周，共使用5周，后续0.4g 1/周，两周，目前环磷酰胺0.2