溶血性贫血概述PPT课件.ppt

* . * . 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：畸形红细胞 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 海因小体形成 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短  * . .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 溶血性贫血概述 * . (蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） * . 海洋性贫血 * . 溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 * . 各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） * . 溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义：各种原因→RBC破坏 骨髓造 血代偿能力→贫血 过程：溶血性疾患→溶血性贫血 * . 临床分类 一、红细胞内部异常所致 (一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） * . 二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 （二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 * . 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常： 1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 * . （二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 * . 二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 * . 血管内溶血的过程 血红蛋白 ①游离血红蛋白↑ 高铁血红蛋白 血红素 血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→ 高胆红素血症 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原↑ * . （二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。 * . 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 尿胆原? (4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原? * . * . 临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿