幼年特发性关节炎教学查房PPT课件.ppt

以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病） 鉴 别 诊 断 非特异 外周血：WBC↑，N↑，CRP↑ SR↑，IgG↑，IgA↑, IgM↑，自身抗体，RF，HLA-B27,抗CCP+与预后相关 X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变窄，僵直。 关节B超：关节积液、滑膜增厚 MRI可早期发现滑膜改变 关节腔积液：非化脓性 实验室检查 （一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： ? 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入； 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 ? 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。 治 疗 1、患儿 女，3岁7月 汉族 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及气喘。 查体：T: 38.2℃；P：124次/分；R：32次/分；血压：85/55mmHg；W：13kg 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径1.5-2.0X1.5-2.0cm大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常，肝脏肋下3.0cm,颈部活动受限，后仰＜45 °，前倾不能抵胸，左右活动＜90 °，右踝关节活动受限，无明显红肿。 既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科，病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环孢菌素（10个月）治疗。 出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高，口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血便史。 既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。 家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热病史。 血常规：WBC:19 ×109/L，RBC 4.15×1012/L，N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L, CRP 132.15ml/L, ESR 100mm/h PCT 0.042ng/ml FER 2000ng/ml 凝血功能：纤维蛋白原 5.7g/l， D-聚体3.11 ug/ml 辅助检查 肝肾功，心肌酶，电解质（-） ANA (-) 结核T-spot （-） 风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-） RF IgG（+），IgM（+）IgA(-)， 呼吸道九联（-） EBV全套 提示既往感染 肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰枢半脱位 诊断分析 感染性 非感染性 既往史足跟痛 血常规 CRP 从第一次就诊至今 依 据 诊 断 幼年特发性关节炎全身型 支气管肺炎 治 疗： 幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA 定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003) 幼年特发性关节炎定义 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等） 分 类 全身型JIA (systemic JIA) 多关节炎型（RF-）（polyarticular JIA, RF negative） 多关节炎型（RF+） （RF positive） 少关节炎型（持续型、扩展型） (oligoarticular JIA) 银屑病性关节炎（psoriatic JIA） 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) 其他关节炎(undefined JIA) JIA的特点 有三种不同的起病类型 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 罕见皮下小结 可见慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性