骨髓增生异常综合征PPT课件.ppt

原因未明，男女均可发病，男性较多见。多发于老年人。 研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，因此可累及粒、红、巨核细胞系。 集落生成减少。 细胞遗传学异常多见。 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . FAB将MDS分为5个形态学不同的亚类。 RA： Refractory anemia RAS： Refractory anemia with ringed sideroblasts RAEB： Refractory anemia with excess blasts RAEB-t：Refractory anemia with excess blasts in transform CMML： chronic myelomonocyitc leukemia HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . 类型 PB BM RA Blast＜1％ Blast ＜5％ RAS Blast＜1％ Blast ＜5％,S＞15％ RAEB Blast＜5％ Blast 5-20％ RAEB-t Blast≥5％ Blast ＞20％ ＜30％； Auer小体 CMML Blast＜5％ Blast 5-20％ M ＞1×109/L FAB分类 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . 降低了原始细胞比例(＜20％ )，删除了FAB中的RAEBT型。 完善了低危度类型、RA和RARS的定义； 新增了难治性血细胞减少症伴有多系发育异常（RCMD）这一亚型； 将RAEBT按骨髓原始细胞的比例分为两个亚型； 5q-综合症确认为一个独特的狭义的病种； 由于在CMML的划归中存在争议，故将其纳入一个新创立的MDS/MPD亚群。 增加MDS-U分类。 MDS的WHO分类特点 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . 疾病类型 外周血 骨髓 难治性贫血 （RA） 贫血 无原始细胞或罕见 仅有红系发育异常 原始细胞5% 环铁15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血 无原始细胞或罕见 仅有红系发育异常， 环状铁粒幼细胞15% 原始细胞5% 难治性血细胞减少症伴多系发育异常（RCMD） 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） 无原始细胞 无Auer小体， 单核细胞1×109/L 髓系中≥2个细胞系中发育异常的细胞≥10% 原始细胞5% 无Auer小体 环状铁粒幼细胞15% 难治性血细胞减少症伴多系发育异常和环状铁粒幼细胞（RCMD-RS） 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） 无原始细胞或罕见 无Auer小体， 单核细胞1×109/L 髓系中≥2个细胞系中发育异常的细胞≥10% 环状铁粒幼细胞15% 原始细胞5% 无Auer小体 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . 疾病类型 外周血 骨髓 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1） 血细胞减少 原始细胞5% 无Auer小体 单核细胞1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞5%-9% 无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2） 血细胞减少 原始细胞5%-19% 有或无Auer小体 单核细胞1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞10%-19% 有或无Auer小体 MDS，不能分类 （MDS-U） 血细胞减少 无原始细胞或罕见 无Auer小体 粒系或巨核细胞系1系发育异常 原始细胞5% 无Auer小体 MDS伴单纯del(5q) 贫血 原始细胞5% 血小板计数正常或增高 巨核细胞数正常或增加伴有核分叶减少 原始细胞5% 无Auer小体 单纯del(5q) HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University * . 诊断与