成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗PPT课件.ppt

.卫生. .管理. * . 血小板发育过程 巨核系定向祖细胞 成熟巨核细胞 血小板 髓系祖细胞 促血小板生成素 血小板前体 血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个 从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天 * . 血小板的功能 血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性 参与生理止血全过程 * . 血小板的生理性消耗 血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。 衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。 * . 正常血小板大小、形态 * . 单纯血小板减少的诊断思路 * . 假性血小板减少：无任何病理、生理意义 EDTA依靠性假性血小板减少 血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象” * . 形态异常的血小板：提示遗传性疾病 灰色血小板 巨大血小板 * . 妊娠前无血小板减少病史 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显 对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平 妊娠期血小板减少症 * . 感染相关血小板减少 Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649 * . 药物诱导的血小板减少 * . 成人原发免疫性血小板减少症 获得性自身免疫性疾病 占出血性疾病的1/3，老年人高发 以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血 伴有乏力症状 概述 * . 特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多 Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44 * . 自身抗原的免疫失耐受 自身抗体产生 负调控T细胞功能下降 发病机制 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22 * . Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22 血小板破坏增多 巨核细胞产生 血小板不足 发病机制 * . 血小板破坏增加 血小板生成减少 发病机制 * . 排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标 至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症 * . 分值 年龄（岁） 皮下出血 粘膜出血 深部器官出血 ≥65 ≥75 （瘀点/瘀斑/血肿） （鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜） 内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统） 中枢神 经系统 头面部 其它部位 偶发、可自止 多发、难止 伴贫血 无贫血 伴贫血 危及生命 1 √ √ 2 √ √ √ 3 √ √ 5 √ √ 8 √ √ 原发免疫性血小板减少症出血严重度评估 出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值） * . . . . . . . . .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. MRSA即耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。金黄色葡萄球菌是临床上常见的毒性较强的细菌 约30%的在ICU感染MRSA患者会有严重血小板减少 由于内毒素的作用，血小板在微循环中的附着力增加（血小板聚集、微循环变差） * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 血小板和巨核细胞表面存在自身抗体，不仅导致血小板破坏加速，也导致巨核细胞生成障碍和发育异常、以及血小板生成减少 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. . . . . . . . .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. MRSA即耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。金黄色葡萄球菌是临床上常见的毒性较强的细菌 约30%的在ICU感染MRSA患者会有严重血小板减少 由于内毒素的作用，血小板在微循环中的附着力增加（血小板聚集、微循环变差） * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管