淋巴造血系统疾病PPT课件.ppt

淋巴细胞减少型（LD） * . 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 EMA 形态特点 结节 ( 弥漫) 爆米花样 LH 细胞 小B 淋巴细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79, 45 + CD30 -/+ CD15 - EMA + EBV - 遗传学特征 无特殊 临床特点 男 女 惰性 转化成弥漫性大B细胞 淋巴瘤 CD20 爆米花样细胞 * . 经典型霍奇金淋巴瘤 NS 形态特点 R-S 细胞 反应性背景 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 免疫表型 CD15 ＋ CD30 + CD20 -/+ CD45, EMA - EBV -/+ 遗传学特征 无特殊 临床特点 发病率呈双峰 淋巴结，比邻 可治愈的 * . 各型间的转化 富于ＬＣ型 结节硬化型 混合细胞型 ＬＣ消减型 * . 分型： 富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。 分期： Ⅰ期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。 Ⅱ期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延至相邻结外器官或组织。 Ⅲ期：膈肌两侧都累及，可累及脾。 Ⅳ期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外器官或组织,出现多发性、播散性病灶。 预后： * . 霍奇金淋巴瘤肝脏浸润 * . 二、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL） ▲　占淋巴瘤80%-90% ▲　淋巴结占2/3，结外占1/3，如消化道、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS ▲ 瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性R-S细胞 ▲　NHL分型 　　B细胞肿瘤－CD20 、CD79a阳性 　　T细胞肿瘤－CD3、CD45RO阳性 　　NK／T细胞肿瘤－ CD2 、CD56阳性 * . 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点： 发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）； 肿瘤扩散的不连续性； 组织学分类的复杂性和临床表现的多样性； 淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。 瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。 * . 小 肠 淋 巴 瘤 * . 发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。 病理变化： 肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软。 光镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤取代。瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主(monoclonality)。 * . 分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20；T细胞：CD45RO、CD2、 CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。 * . 成人：弥漫大B细胞淋巴瘤； 儿童和青少年：急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤 淋巴结 结外淋巴瘤 黏膜相关淋巴瘤：胃肠道、涎腺、肺 鼻型NK/T细胞淋巴瘤：中线面部 * . 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤 (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) ▲ 异质性侵袭性NHL,包括中心母C性、B免疫母C性、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC淋巴瘤、浆母C淋巴瘤等。 ▲ 相对单一形态的大细胞弥漫浸润，侵袭性强。肿瘤细胞大，比正常淋巴细胞大4-5倍。 核圆或不规则，核仁多且明显。 ▲泛B细胞标记。表达CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）。 ▲占20%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡。预后差，合理治疗预后好。 * . Diffuse large cell, centroblastic * . 弥漫大B细胞淋巴瘤 形态特点 大细胞 有核仁 弥漫 免疫表型 surface Ig +/- cytoplasmic Ig -/+ CD19, 20, 22, 79a + CD30 -/+ CD5, 10 -/+ 遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排/ 突变 临床特点 成人 儿童 侵袭性 可治 * . 2、滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL） ▲ 源于滤泡生发中心的惰性B细胞肿瘤，欧美25-45%，我国10