免疫介导周围神经病.ppt

* * 神内二病例讨论 Immune mediated neuropathy CIDP MGUS 病例特点 老年男性，慢性病程，反复缓解复发； 长期慢性腹泻病史； 自2019年2月开始双上肢麻木无力，2019年出现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效； 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退 肌电图：右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位，运动和感觉神经传导速度减慢 诱发电位：VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左耳Ⅰ波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长，左侧C7、Erb’s点及右侧Erb’s点波形未引出。双下肢SEP掴窝未引出波形。 病例特点 脑脊液检查：细胞数2600/mm3, WBC2/mm3，生化：Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L；GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)。 血GM1-IgM 1：200（参考值≤800），GM1-IgG 1：50（参考值≤200）。 尿本－周蛋白阴性 病例特点 血免疫全项均未见异常； 颈MRI：C5－6间盘后突，后缘骨刺压迫脊髓，髓内可见长T2信号 病例特点 定位诊断 周围神经：四肢麻木，针刺觉减退，提示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下降，腱反射低下，无病理征，肌电图运动神经传导速度慢，提示运动神经纤维受累。 运动神经元或神经根：电生理检查右胫前肌可见巨大电位，多相电位增多，右拇短外展肌可见巨大电位。 定位诊断 定性诊断 免疫介导的周围神经病 IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy Paraneoplastic neuropathies 未明意义的单克隆丙球蛋白病（IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance〕 发病时间大于2年，慢性迁延病程； 远端对称性感觉运动神经病； 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现； 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-) 激素和环磷酰胺治疗有效。 腓肠神经活检：脱髓鞘改变，部分轴索变性，血管周围少量淋巴细胞 A causal relation between demyelinating polyneuropathy and MGUS should be considered in a patient with: (1)Demyelinating polyneuropathy according to the electrodiagnostic ANN criteria for idiopathic CIDP (2)Presence of an M protein (IgM,IgG,or IgA), without evidence of malignant plasma cell dyscrasias like multiple myeloma , lymphoma, Waldenstrom’s macroglobulinemia, or amyloidosis. (3)? Family history negative for neuropathy. (4)? Age 30 years Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS The relation is definite when the following is present: (1)??? IgM M protein with anti-MAG antibodies The relation is probable when at least three of the following are present in a patient without anti-MAG antibodies: (1)??? Time to peak of the neuropathy 2 years (2)????? Chronic slowly progressive course without relapsing or remitting periods (3)????? Symmetrical distal polyneuropath