内科-—.系统性红斑狼疮 龚艳晖课件.ppt

* 是癌症吗？ * * 40%患者日晒后出现管过吗，有的甚至诱发SLE的急性发展 * 脱发的概念？多少根 * 渗出液 * peritonitis * subarachnoid hemorrhage * 部分属于Coombs实验阳性的溶血性贫血。血小板减少与抗PT抗体、抗凝脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。20%出现无痛性轻或中度淋巴结肿大。 * 颈部和腋下多见 * 尤其是C3低下常提示有SLE活动。 * （狭义的定义）顾名思义是指抗细胞核内抗原成分的自身抗体的总称，广义的定义是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 * 细胞核质染色均匀一致。 * 散在斑点型：分裂间期细胞核内均匀分布散在大小较一致的着染荧光细颗粒。 * 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。 * 诊断SLE的标记抗体之一。 * Systemic Lupus International Collaborating ClinicsACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%) * * 蝶形红斑。有诱发系统性红斑狼疮病情活动的情况包括（ ） A、阳光暴晒 B、紫外线照射 C、妊娠 D、服用含雌激素的药物 * 晨僵现象、类风湿因子、RA的诊断标准 * 中度贫血 抗着丝点型 实验室检查 抗双链DNA抗体 阳性率70%，特异性较高 抗体阳性与疾病活动相关 实验室检查 抗Sm抗体 阳性率25%，特异性99% 对本病诊断具有高度的特异性 实验室检查 其他自身抗体 抗RNP抗体 抗SSA（Ro）、抗SSB（La） 抗rRNP抗体 抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体 1982年ACR SLE的诊断标准 1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液学改变 10.免疫学异常 11.抗核抗体 **该分类标准11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断SLE。 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体(＋)或抗心磷脂抗体(＋) 或Sm抗体(＋) 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡 4. 非瘢痕形成引起的脱发 5. 滑膜炎 6. 浆膜炎 7. 肾脏:? 尿蛋白/肌酐异常 (24 h尿蛋白 0.5g )、红细胞管型 8. 神经系统:? 癫痫发作, 精神异常, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3) 11. 血小板减少 免疫学标准 1. ANA 2. 抗dsDNA抗体 (ELISA方法要两次均高于正常值) 3. 抗Sm抗体 4. 抗磷脂抗体????????狼疮抗凝物????????梅毒试验假阳性????????抗心磷脂抗体(两次异常、中高滴度)????????抗-b2GP1 5. 低补体: C3、C4、CH50 6. 直接 Coombs试验+(非溶血性贫血) 肾活检证实为狼疮肾炎, 并且 ANA+ 或抗dsDNA+ 或满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条) 2009年ACR对SLE的分类标准的修订 鉴别诊断 其他结缔组织疾病 类风湿关节炎（RA） 多肌炎或皮肌炎（PM/DM） 混合性结缔组织病（MCTD） 干燥综合征（PSS） 硬皮病（SSc） 鉴别诊断 多系统损害的疾病 感染 变态反应 血液系统疾病 肿瘤 鉴别诊断 药物性狼疮 服药史（如肼屈嗪） 临床症状为发热、关节痛，很少有系统性损害 抗dsDNA及抗Sm抗体阴性 疾病活动性判断 皮肤粘膜溃疡 脱发 浆膜炎 溶血性贫血 ITP 抗dsDNA↑ CH50、C3↓ 尿沉渣镜检RBC≥5/HP ESR↑ 治 疗 一般治疗 告诉患者，绝大部分患者经有效合理的治疗，可以长期缓解 避免日光紫外线照射，夏天穿长袖衣服，外出打伞 避免应激 育龄