临检血液学-—红细胞疾病应用1.PPT

内容 1 2 3 红细胞疾病概述 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 * 第二节?? 缺铁性贫血 概述 实验室检查 缺铁性贫血 Iron deficiency anemia, IDA IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血, 为小细胞低色素性贫血。 分布：运输铁、功能铁和贮存铁 血浆结合铁 3-4mg 2/3在HB内 15%在MB内 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性 1g，女性 0.3 - 0.4g * 体内铁的正常分布与储存 膳食铁 利用 利用 十二指肠 (平均, 1–2 mg/每天) 肌肉 (肌红蛋白) (300 mg) 肝脏 (1000 mg) 骨髓 (300 mg) 循环红细胞 (血红蛋白) (1800 mg) 网状内皮系统的巨噬细胞 (600 mg) 贮存铁 功能性的 铁池 衰老的粘膜细胞脱落 /月经/其他失血 (平均, 1–2 mg/每天) 铁丢失 转铁蛋白 转铁蛋白 * 【病因和发病机制】 一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病 二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 Pathogenesis iron ? + protoporphyrin IDA ? heme + globins hemoglobin? 发病机制 【临床表现】 一、贫血的表现 缺氧+代偿 二、缺铁的表现 1、含铁酶活性↓：代谢异常 2、骨骼肌内乳酸↑：乏力 3、MAO活性↓：NS、精神 4、上皮蛋白质角化变性 * 三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大 IDA的发生过程 ferritin Serum ferrtin protoporphyrin Free erythrocyte protoporphyi Hypochromic anemia Abnormality of RBC 【实验室检查】 一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少 二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆发育 落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或消失 三、生化检查 1、血清铁(SI)↓ 8.95 μmol/L(50 μg/dl) 总铁结合力(TIBC)↑ 64.44 μmol/L(360 μg/dl) 转铁蛋白饱和度(TS)↓（0.15) 2、铁蛋白(SF)↓ (14 μ g/L) 3、 sTfR 8mg/L 4、FEP↑（70μg/dl) 四、原发病检查（慢性失血疾病、PNH、 寄生虫、铁吸收异常） 用于IDA诊断铁参数的评价 MCV和RDW: MCV≤80 fl , RDW≥0.14 血清铁、总铁结合力（血清转铁蛋白浓度）、转铁蛋白饱和度（TS）： SI特异性低，TS0.15缺铁性红细胞生成，孕妇，口服避孕药妇女转铁蛋白浓度可升高 SF和红细胞内的碱性铁蛋白（EF）：SF易受病理因素干扰而升高， EF较少受其它因素影响； 血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)；RD systems公司药盒诊断临界值26.5nmol/L(2.25mg/L), sTfR/log SF是反映功能性缺铁的最好参数。 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断 病因 + IDA 1、缺铁：贮存铁消耗（外铁缺乏，SF↓） 2、缺铁性红细胞生成： +铁代谢异常（SI↓, TS↓, sTfR↑) 3、缺铁性贫血： + Hb明显减少，红细胞减少 * * * 首先我们来回顾一下体内铁的正常分布与储存。 正常状态下，每天会有1-2mg的铁进入和从人体排出以维持动态平衡。绝大多数体内需要的铁主要来自于衰老红细胞破坏的再循环利用。 （膳食铁在十二指肠被吸收，与血液循环中的转铁蛋白相结合。大部分的铁在骨髓用于合成血红蛋白，约10-15％被肌纤维的肌红蛋白的生成所利用。巨噬细胞会摄取衰老的红细胞中的铁，以铁蛋白的形式暂时储存，或释放入血浆重新回到骨髓，使铁再循环利用。过量的铁会储存在肝脏和网状内皮系统巨噬细胞内。每天铁丢失(平均1-2mg/天)主要由于粘膜细胞的衰老、上皮