胡桃夹综合症课件.ppt

胡桃夹综合症 贵州盘江煤电投资控股 （集团） 有限公司总医院 放射科 谭佰荣 1 一般情况 52岁女性患者，间断性肉眼血尿3次来诊。 实验室检查：蛋白++，镜下血尿； 24小时尿蛋白定量0.3g。平卧位，血尿、蛋白尿明显改善。 其余实验室检查未见明显异常。 查体无明显异常。 CT平扫及增强如下： 2 CT平扫 3 动脉期 4 静脉期 5 胡桃夹综合征 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象（NCP），是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉（LVR）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起血流变化和相应的临床症状。 1972年Deschepper首先报道，由此引起对左肾出血的重视。它是左肾静脉受压，伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。 6 胡桃夹综合征 腹主动脉与肠系膜上动脉夹角45°-60°，左肾静脉通过此夹角汇入下腔静脉。青少年时期身高增长过快，椎体过度伸展，体型急剧变化等情况下，左肾静脉在夹角间受挤压，导致回流爱阻，左肾静脉扩张，压力增高。淤血的静脉系统与收集系统之间发生异常交通或因紧盏穹部静脉窦破裂，引起非肾小球性血尿，生殖静脉淤血。 7 相关解剖 8 临床表现 好发于青春期至40岁左右，男性多见。 儿童发病分布在4－7岁，多发年龄见于13－16岁。 运动或感冒等常为诱因，胡桃夹综合征的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。血尿多在傍晚或运动后出现。 9 临床表现 血尿多为单侧（左侧），左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引起的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生、睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。另外还有蛋白尿，不规则月经量多，高血压等。偶发十二指肠梗阻。 10 本例特征 肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为13.3°，明显小于正常值，夹角内左肾静脉走行区空间变小。 横轴位及厚层最大密度投影重建（黄箭头）显示，左肾静脉于肠系膜上动脉下方明显狭窄，肾门至肠系膜上动脉之间肾静脉扩张明显。 结合临床资料，符合胡桃夹综合征。 11 本病特征 12 治疗 1、保守治疗：对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉超始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。 2、手术治疗：经两后以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力；有肾功能损伤者。 13 讨论 本病临床表现缺乏特异性，发病多见于青春期年青人，家属一般较为急躁，医生很难根据疗效来重新分析病情，及时更正诊断和治疗。胡桃夹提出时间不长，由于临床医生重视不够，认识模糊，尤期是基层医院医学知识的局限性，使得本病存在一定的误诊几率。 所以对类似病人，排除了其他内外科疾病后，应考虑到胡桃夹综合征的可能。 14 女性27岁，左腰痛，肉眼血尿，蛋白尿++， 15 男性、67岁，脐周疼痛，呃逆3天 16 正常肠系膜上动脉 17