肾病综合征 (2)课件.ppt

肾病综合征(Nephrotic Syndrome) 1 掌握肾病综合征的诊断标准、临床表现 熟悉肾病综合征的发病机理 了解肾病综合征的病理类型 掌握肾病综合征的治疗原则、并发症 了解肾病综合征必威体育精装版进展 [目的要求] 2 肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。 [概述] 3 肾病综合征诊断标准是： 1、尿蛋白＞3.5g/d； 2、血浆白蛋白低于30g/L； 3、水肿； 4、血脂升高。 其中1、2两项为诊断所必需。 [诊断标准] 4 水肿是最常见的临床表现。常最早发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男性常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。水肿的同时常有尿量减少。 5 大量蛋白尿：肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高关注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 [病理生理（一）] 6 低蛋白血症：血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解增加是造成NS低蛋白血症的主要原因。蛋白丢失超过肝脏合成的速度也致使血浆蛋白降低。胃肠道粘膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 [病理生理（二）] 7 水肿：与以下因素有关： ①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低水分从管腔进入组织间隙； ②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，肾灌注不足，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠水吸收增加，导致钠、水潴留；③血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na吸收增加； ④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na吸收增加 [病理生理（三）] 8 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，其中的大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积于体内，导致了血脂增高。病情缓解时可恢复正常。 其它：体液免疫功能降低；高凝状态；钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。 [病理生理（四）] 9 [肾病综合征分类及常见病因] 10 微小病变型肾病 约占我国成人肾病综合征的10%～25%。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约80%～90%）对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10～14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。 [主要病理类型及概述] 11 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 本型约占我国成人肾病综合征的5%～10%，本型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5～10年内50%以上进展至终末期肾病 非IgA 型系膜增生性肾小球肾炎 本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占 20%～30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。 12 IgA 肾病： 本型约占我国成人肾病综合征的 5%～10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋白尿，则提示预后不良。 膜性肾病 本型约占我国成人肾病综合征的20%～30%，且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2∶1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10％～40％）。MN 的自然病程差异较大，约1/3 患者出现自然缓解，1/3 患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5～10 年进展至ESRD。 13 系膜增生性肾小球肾炎 本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。50%～70％患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展。本病治疗较为困难，50%患者在10 年左右进展至ESRD。 狼疮肾炎 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见和严重的靶器官损害，也是我国继发性肾病综合征的首要病因（约占15%～20%）[5]。根据 2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型，LN 分为I～VI 型。 14 诊断包括三个方