凝血功能检查解读.pptx

凝血功能检查解读 贾爱平必威体育精装版课件 第一部分第一部分正常的止凝血机制必威体育精装版课件 正常的止凝血机制 生理性止血必威体育精装版课件生理情况下，血液在循环系统中流动，一方面必须保持流体状态下不发生凝固；另一方面，一旦发生创伤，即可通过正常止血机制达到止血目的。正常止血机制包括：血管收缩与血小板反应、凝血与抗凝系统、纤溶系统。正常情况下，凝血和抗凝系统保持动态平衡，平衡失调即导致异常的出血或血栓形成。 正常的止血、凝血机制A、血管因素B、血小板因素C、凝血系统D、抗凝血系统E、纤维蛋白溶解系统必威体育精装版课件A、血管因素血管收缩: 最早出现的生理反应，血管收缩，官腔变窄，破损伤口缩小或闭合。血管内皮细胞受损后作用：1、表达并释放 vWF导致血小板在损伤部位粘附和集聚。2、表达并释放组织因子（TF）启动外援性凝血系统。3、基地胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血途径。4、表达并释放血栓调节蛋白（TM ），调节抗凝系统。必威体育精装版课件内中外必威体育精装版课件（1）内皮层：它含有各种细胞器，其中棒管状小体是内皮细胞特有的细胞器。内皮细胞可合成和贮存多种活性蛋白，包括血管性血友病因子（vWF）、组织纤溶酶原激活物（t～PA）、凝血酶敏感蛋白、纤溶酶原激活抑制剂～1（PAI～1）以及凝血酶调节蛋白（TM）等等。（2）中膜层：由基底膜、微纤维、胶原、平滑肌和弹力纤维构成，起支撑内皮细胞、诱导血小板粘附和聚集，并启动凝血过程的作用。另外还参与血管的舒缩功能。（3）外膜层：由结缔组织构成，是血管壁与组织之间的分界层。B、血小板因素血小板通过粘附、集聚、释放反应参与止血过程：①血小板膜糖蛋白Ⅰb (GPⅠb)作为受体，通过vwF的桥梁作用，使血小板粘附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓。机械的修复受损血管。②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa),通过纤维蛋白原相互连接而至血小板集聚。③集聚后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷（TXA2)、5-HT等。必威体育精装版课件血小板通过粘附、集聚、释放反应参与止血过程必威体育精装版课件血小板粘附GPⅠb血管性血友病因子vWF必威体育精装版课件血小板集聚与释放Ⅱb/ⅢaGPⅠb血管性血友病因子vWF必威体育精装版课件Ⅱb/Ⅲa血小板集聚与释放GPⅠb血栓形成血管性血友病因子vWF必威体育精装版课件C、凝血系统必威体育精装版课件正常凝血机制1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。凝血因子: I (纤维蛋白原)II （凝血酶原）依赖V-kIII（组织因子）IV（钙离子）V （不稳定因子） Xa的辅因子VII (稳定因子) a. 决定PT(prothrombin time)值b. V-k依赖， 肝功能c. 输注新鲜血浆可纠正 VIIVIII (抗血友病因子)IX (血小板复合因子II)，依赖V-kX (stuart-prower因子)，依赖V-kXI (血浆凝血致活酶前体)XII (Hageman因子)XIII (纤维蛋白稳定因子)PK (激肽释放酶原)HMWK (高分子量激肽原) 凝血因子有I--XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ；被激活的因子在罗马数字下方注以a字；Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K必威体育精装版课件体内在已不再是主要的凝血途径凝血过程的瀑布学说内源凝血途径是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成过程。外源凝血途径是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。共同凝血途径是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要原因之一两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用必威体育精装版课件抗凝血药机理必威体育精装版课件现代凝血反应模式图VIIa组织因子XIa激活激活IXa激活激活血小板激活VIIIaVaXa激活激活IIa纤维蛋白纤维蛋白原必威体育精装版课件 (1)抗凝血酶(AT):是血浆中最重要的抗凝物质，约占血浆生理抗凝活性的75%，肝及内皮细胞产生，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa 、FⅪa、FⅫa等有一定灭活作用，抗凝作用与肝素密切相关。 FXa及凝血酶灭活＋肝素＝AT灭活复合物FⅨa 、FⅪa、FⅫa必威体育精装版课件D、抗凝血系统(2)蛋白C系统:包括蛋白C、血栓调节蛋白（TM）、蛋白S等组成。PC、PS为维生素K依赖因子，在肝合成，TM主要存在血管内皮细胞表面，是凝血酶的受体，凝血酶与TM以1：1组成复合物，裂解PC,形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活F