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止血、凝血和纤溶机制1血栓与止血常用试验及临床应用2出血性疾病的筛检3[概述]1.生理性止血机制(包括血管壁、血小板和凝血系统)2.抗凝血系统3.纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）相互制约、动态平衡→血管内血流畅通第一节 止血、凝血和纤溶机制一、正常止血机制 正常止血主要依赖于 ▲完整的血管壁结构和功能 ▲有效的血小板数量和质量 ▲足够的血浆凝血因子活性二、血液抗凝及纤溶系统 ▲血液生理性抗凝物质 ▲纤溶系统 血小板沿着血管内壁整齐排列，随血流有序循环，维持血管内壁的完整性。正常情况内皮细胞间通过紧密连接，可防止血液成分渗出。血管内皮细胞具有天然的抗血栓形成性：合成和释放PGI2和NO既是局部血小板激活抑制剂，又是有力的血管扩张剂→血流稳定性。正常情况正常情况（一）血管壁的止血功能 1、收缩反应: 血管壁受损或刺激时，通过神经和体液调节，立即收缩，使血流缓慢，断端回缩，利于止血。血小板释放：肾上腺素、5-HT和TXA2等，有强烈的缩血管作用。 2、激活血小板： 血管壁受损，内皮下组织暴露，释放血小板活化因子，使血小板发生黏附、聚集和释放反应，形成白色的血小板血栓堵塞伤口，利于止血。3、激活凝血： 血管壁受损，内皮细胞合成和表达大量的组织因子（TF），启动外源凝血系统；内皮下胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源凝血系统。 同时内皮细胞释放多种凝血因子，促进凝血。4、促血栓特性： 血管壁受损，合成和释放PGI2、t-PA、AT-Ⅲ等物质减少，而vWF和纤溶酶原激活抑制物等促血栓物质释放增多，使血管的抗血栓功能减弱，促血栓功能增强，有利止血。 黏附促凝聚集血块收缩释放维持血管壁完整性血小板止血功能（二）血小板止血功能 1、黏附功能：血小板黏附于血管内皮下组分（胶原及弹性蛋白）。是通过血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ-Ⅴ与血管内皮下成分vWF结合，导致血小板黏附到胶原上。参与一期和二期止血。 2、聚集功能：指黏附的血小板互相聚集。黏附的血小板受凝血酶、ADP等诱聚剂的作用发生聚集。主要是通过血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa与Fg和Ca2+介导形成。参与二期止血，促进血液凝固。 3、释放功能：在诱导剂的作用下，血小板α、β、γ及溶酶体等贮存颗粒通过OCS释放到血小板外，参与血液凝固、溶栓和组织修复过程。 4、促凝功能：① PF3 为凝血因子激活提供磷脂催化表面。②释放凝血因子：Ⅴ、Ⅺ、Fg，加强局部凝血作用。 5、血块收缩功能：活化血小板在纤维蛋白网架结构中心，血小板变形后的伪足搭在纤维蛋白上，由于肌动蛋白细丝和肌球蛋白细丝的相互作用，伪足向心性收缩，加固血凝块，有利于止血和血栓形成。 6、维持血管壁完整性：血小板填充受伤内皮细胞的空隙，减低血管壁通透性改善出血症状，参与内皮细胞的再生和修复。（三）凝血因子及血液凝固机制1、凝血因子 共14个，即 12个经典的凝血因子I~XIII（其中Va=VI，故无VI因子） 激肽释放酶原（PK）+高相对分子量激肽原（HMWK）I：FgII：凝血酶原III：组织因子（TF）——外源凝血启动因子Ⅳ：Ca2+Ⅴ：易变因子、不稳定因子、共同途径凝血因子Ⅶ：稳定因子，外源因子Ⅷ：血友病甲因子Ⅸ：血友病乙因子（Chrismas 因子）Ⅹ：共同途径凝血因子Ⅺ：血浆凝血活酶前质Ⅻ：接触活化因子，通过接触反应启动内源凝血途径XIII ：纤维蛋白稳定因子，①使可溶性纤维蛋白形成稳定的不溶性纤维蛋白。 ②血小板聚集、收缩、释放。413VitK依赖的凝血因子：即因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ，在肝脏依赖VitK合成；其中因子Ⅶ生物半寿期最短，但性质最稳定。纤维蛋白凝块形成中的凝血因子：即因子Ⅰ和ⅩⅢ，在凝血的最后一步参与止血栓的形成。促凝辅因子：即因子Ⅴ、Ⅷ、HMWK及Ca2+为凝血辅因子，而且因子Ⅴ、Ⅷ最不稳定。按照凝血因子的特性，可分为：2接触凝血因子：即因子Ⅺ、 Ⅻ、PK、HMWK，通过液相或固相物质接触激活，启动内源凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。 2、凝血机制 3、有关凝血的几个基本概念： 1）内源性凝血途径： 内源性凝血途径是指从因子Ⅸ激 活，到Ⅸa-PF3-Ca2+-Ⅷa复合物形成后，激活因子X 的过程。 2）外源性凝血途径： 是指从因子Ⅶ被激活到形成Ⅶa或 形成Ⅶa-Ca2+-TF复合物后，激活因子X的过程。 3）凝血共同途径 从因子X被激活至纤维蛋白形成。是内、外源性凝血的共同凝血途径。 凝血共同途径分三个阶段： ①凝血活酶形成： 称凝血酶原激活物，即Xa-PF3-Ca2+-Va复合物形成，也称凝血酶原酶形成。 ②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转变为凝血酶(即Ⅱ→Ⅱa)。 ③纤维蛋白形成：在凝血酶的作用下，Fg变成可溶性纤维蛋白单体，后者在XIIIa的作用下交联形成不溶性稳定Fb的过程。 在凝血的过程中，