医学女性生殖内分泌激素测定及临床评价.ppt

HPL 诊断时要注意的问题 ? 实验室的检查变异性很大，应在同一个实 验室测定 ? 患者 PRL 水平会在不同生理时期有改变， 应空腹并重复测定 ? 大“大” PRL 的存在 ? PRL 过高超过实验室测定范围 ? 除外原发甲低、妊娠、肾衰、肝硬变等 四、高雄激素血症 高雄激素血症 ? 雄激素过多是育龄期妇女最常见的内分泌 异常 ? 约占该人群的 7% ? 可分为： ? 纳入诊断： NCAH 、 HAIRIN 、 Tumor ? 排除诊断： PCOS 、 IH ? 最典型的表现：多毛 正常育龄妇女体内雄激素的 生物效能、来源、 生成率及血浓度 雄激素 生物 生产率 来源（％） 血浓度 名称 效能 (mg/ 日 ) 卵巢 肾上腺 外周转换 ng/ml(nmol/l) 睾酮 1.0 0.19-0.25 25 25 50 0.26-0.84(0.9-2.9) 双氢睾酮 2-3 0.06 100 0.05-0.3(0.17-1.03) 雄烯二酮 0.2 2.4-3.2 45-50 40-45 10 0.5-2.5(1.72-8.6) 脱氢表雄酮 0.03 8.0 10 90 1.3-9.8(4.5-34) 脱氢表雄酮 0.03 17.0 5 95 400-3200 (790-6318) 硫酸盐 性激素的转运 ? T 与 DHT 在血中 ? 大部分与 SHBG 或白蛋白结合 ? 游离部分仅占 1-3 ％ ? SHBG 对性激素的生理活性起缓冲作用 ? 雌激素及甲状腺素促进 SHBG 的合成 ? 雄激素则起相反的作用 高雄激素血症临床特征 ? 月经紊乱、不育 ? 痤疮、多油、头皮屑、脱发 ? 多毛 ? 肥胖 ? 黑棘皮症 高雄激素血症 1. 内分泌来源 ? 卵巢 ? 肾上腺 2. 外周组织来源 3. 药物性与吸烟 高雄激素血症－卵巢来源 ? 多囊卵巢综合征 (PCOS) ? 门细胞增殖症 (hyperthecosis) ? 卵巢肿瘤 ? 假卵巢综合征 ? 性发育异常 高雄激素血症－柯兴综合征 ? 临床特征 ? 肾上腺激素 (GC) 产生过多 ? 可因肾上腺肿瘤或功能异常，导致糖 代谢、电解质调解和应激异常 ? 可有体重增加、满月脸、腹部紫纹、 “水牛背”、尿量增加或皮肤改变、 易有血压升高 , 血糖升高 ? 雄激素过多表现：多毛、痤疮、月经 紊乱 ? 患病率： 0-1% 高雄激素血症－柯兴综合征 ? 实验室检查 ? 血清皮质醇升高（节律丧失） ? 尿游离皮质醇升高 ( 80 g/m 2 /day), ? 尿 17- 羟皮质醇可能升高 ( 5 mg/m 2 /day) 高雄激素血症－柯兴综合征 ? 诊断 ? 可测定血或尿的肾上腺激素水平 ? 24 小时尿游离皮质醇 ≥ 正常上限的 2 倍可诊断 ? 对轻度的升高，可采用地塞米松抑制试验或促 皮质激素释放激素刺激试验来鉴别轻度的库辛 氏综合征或假性库辛氏综合征。 ? CT/MRI – 对垂体肿瘤有诊断价值 高雄激素血症－ 21- 羟化酶缺乏 ? 临床特征 ? 21 羟化酶缺乏，约占 95% 以上 ? 经典型：活产儿 1/15,000 ? 外生殖器男性化表现 ? 儿童期生长快，骨骺愈合早，最终身高矮， 青春期后有乳房发育 ? 抵抗力差，应激能力差 ? 儿童期即出现男性第二性征 ? 失盐型：高钾、低钠、低氯 高雄激素血症－