白血病的分类和诊疗讲义.ppt

M 5b ( 急性单核细胞白血病 ) ? 骨髓中幼红细胞≥ 50% ， 非红系细胞中原粒（或 原始单 + 幼稚单核细胞） ≥ 30% 。 ? 免疫表型： glycophorin + M 6 ( 急性红白血病） Acute Erythroleukemia M 7 ( 急性巨核细胞白血病） Acute Megakaryoblastic Leukemia ? 骨髓中原始巨核细胞 ≥ 30% ，电镜下 PPO + ? 免疫表型： CD41a + CD42 + CD61 + ALL-L1 ? 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 ? 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主 ALL-L2 ? 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 www.themegallery.c om LOGO ALL-L3 临床表现 起病急缓不一 四大主要表现： ? 贫血 （ Anemia ）正细胞正色素性 ? 发热 （ Fever ）口腔炎、牙龈炎、咽峡炎常见， G- 最常见 ? 出血 （ Hemorrhage ）为死亡的主要原因之一，以皮肤粘 膜为主 ? 器官和组织浸润 （ Infiltration ）中枢神经系统白血病以 ALL 最常见 实验室检查 Laboratory Features ? 血象 ? 骨髓象 ? 细胞化学 ? 免疫学检查 ? 染色体和基因改变 ? CNS － L 的实验室检查 ? 血常规检查在白血病诊断中的作用 ? 典型血象显示贫血、血小板及白细胞质与量的改变 ? 在周围血中出现急性白血病细胞是诊断急性白血病的重 要依据 血常规能诊 断白血病吗？ 血 象 Peripheral Blood 血 象 Peripheral Blood ? WBC ：数量可增多、减少和正常，疾病晚期多增高 ? 高白细胞性白血病 ? 非白血性白血病： 外周血白细胞不增高，没有原幼细胞 ? RBC ：不同程度的正常细胞性贫血，少数可以红细 胞大小不等，可找到幼红细胞 ? BPC ：约 50% 的患者血小板低于 60*10 9 /L ，晚期血 小板往往极度减少 ? 增生度 - 多数病例骨髓象有核细胞显著增多 - 低增生性急性白血病 ： 10%AML ? 形态学： - 胞体较大、核浆比例增加、核的形态异常（如切迹，凹 陷、分叶等）、染色质粗糙、排列紊乱、核仁明显等。 - Auer 小体较常见于急粒白血病细胞浆中， M 4 和 M 5 细胞 浆中有时亦可见到，但不见于 ALL ? 诊断标准： - 白血病性原始细胞 占非红系细胞的 30% 以上 骨髓象 Morphology of Bone Marrow 淋 巴 粒 系 单 核 系 POX - - ~+++ - ~ + PAS + 成块或颗粒 - / + 弥漫淡红色 - / + NSE - - / + NaF 抑制阴性 - / + 被 NaF 抑制 NAP 增加 减少或阴性 正常 / 增加 常见白血病的细胞化学反应 Histochemical staining 免疫学检查 Immunology ? 区别急淋与急非淋白血病 ? 区别 T 细胞和 B 细胞急淋白血病 ? 急淋白血病的亚型 ? 确诊双表型或杂合型白血病 免疫学检查在 白血病诊断和 治疗中的作用 染 色 体 基 因 M2 t(8;21) (q22;q22) AML1/ETO M3 t(15;17) (q22;q21) PML/RARa M4Eo Inv/del(16) (q22) CBFB/MYH11 常见染色体和基因特异改变 Cytogenetics Molecular Marks ? 脑脊液压力增高 ＞ 20cmH 2 O ? 白细胞数 ＞ 0.01 × 10 9 /L ? 蛋白质 ＞ 450mg/L ? 糖定量 减少 ? 涂片中可找到 白血病细胞（金标准） CNS-L 的实验室检查 诊 断 症状和体症 BRT 骨髓检查 增生活跃 增生低下 BM Biopsy 幼红细胞 %ANC ≥ 50% ＜ 50% Blast%ANC Blast%NEC ≥30% ＜ 30% ＜ 30% ≥30%