医学儿科学笔记造血系统疾病.ppt

31 铁的代谢 — 吸收与运转 食物 Fe 十二指肠 空肠 吸收 Fe 2+ + 去铁蛋白 铁蛋白 Fe 3+ + 转铁蛋白 骨髓 转运 贮存 红细胞 破坏 32 血清铁 铁的代谢 — 吸收与运转 ? ( 血浆 ) 转铁蛋白 1/3 与铁结合 2/3 有与铁结合的能力 未饱和铁结合力 TIBC 血清总铁 结合力 total iron binding capacity ＋ = 转铁蛋白结合 的铁量 （体内） 使转铁蛋白全部 与铁结合所需 加入的铁量 （体外） 100ml 血清中 转铁蛋白所能结合 的最大铁量 33 铁的代谢 — 贮存与利用 铁蛋白 Fe 2+ 还原酶 Fe 3+ + 转铁蛋白 血清铁 骨髓 幼红细胞 Fe+ 原卟啉 血红素 + 珠蛋白 Hb 需铁组织 氧化酶 34 铁的代谢 — 排泄和需要量 ? 排泄量 1mg / 日 ? 需要量 ＜ 15mg / 日 ? 成熟儿 ( 4 月 -3 岁 ) 1mg/kg.d ? 早产儿 2mg/kg.d 35 铁的代谢 — 特点 ? 胎儿期 ? 通过胎盘从母体获取，满足生后 4-5 月 ? 婴儿 ? 生长发育快，需要量 ? 贮藏量 ? 6 月 ~2 岁缺铁发病率高 ? 儿童 ? 饮食结构 ? 隐性失血（钩虫 / 蛲虫） ? 性成熟期需要量 ↑ ? 月经 36 缺铁的原因 ? 先天储铁不足：双胎、早产、孕母缺铁 ? 铁摄入不足：牛奶 ? 生长发育快：婴儿 ? 铁吸收障碍：腹泻 ? 铁丢失过多：失血（ 0.5mg 铁 /ml 血 ) 37 细胞功能紊乱 发病机理 Fe ? 肌红蛋白 ? 含铁酶 ? 血红素 ? Hb ? ＞ RBC ? 小细胞低色素性贫血 1 小儿造血系统疾病 东南大学 王伟 2 小儿造血系统疾病 ? 小儿造血和血液特点 ? 营养性缺铁性贫血 3 小儿造血和血液特点 ? 造血特点： ? 胚胎期造血 ? 生后造血 ? 血象特点 ? 红细胞 ? 血红蛋白 ? 白细胞 ? 血小板数 ? 血容量 4 造血特点 ? 胚胎期造血 ? 中胚叶 ? 肝 ? 骨髓 ? 生后造血 ? 骨髓造血 ? 骨髓外造血 5 胚胎期造血 ? 1. 中胚叶造血期 胚胎 3w-6w （卵黄囊） ? 2. 肝造血期 胎儿 2 月 -6 月 ? 3. 骨髓造血期 胎儿 6 周 ~6 月后 6 生后造血 ? 骨髓造血 （ 正常状态 ） ? 出生 2-5 周后唯一的造血场所 ? 骨髓外造血（ 异常状态 ） 7 骨髓造血 ? 红（骨）髓 —— 造血组织 ? 黄（骨）髓 —— 脂肪组织 ? 可转化为红髓 ? 潜在造血功能 8 骨髓造血 ? 婴儿 ? 所有骨骼中均为红髓 ? 儿童 ? 长骨中红髓被黄髓取代 ? 成人 ? 长骨中为黄髓 ? 扁骨中为红髓 9 造血特点 10 骨髓外造血 ? 造血器官的特殊反应 ? 造血需要增加 ? 恢复到胎儿时期的造血状态 ? 肝、脾、淋巴结肿大 ? 末梢血出现有核红细胞 / 幼稚中性粒细胞 11 血象特点 ? 红细胞数和血红蛋白量 ? 白细胞数与分类 ? 血小板数 ? 血红蛋白的种类 ? 血容量 12 红细胞数和血红蛋白量 时期 因素 RBC （ *10 12 /L ） Hb （ g/l ） 胎儿期 相对缺氧 5.0~7.0 150~220 出生后 6-12 小时 进多出少 ↑ ↑ ~2-3 月 红细胞生成素 ↓ 生理性溶血 3.0 110 生理性贫血 3 月 ~ 红细胞生成素 ↑ ↑ ↑ * 生后一周内少量有核红细胞 * 网织红细胞 : 4-7 天 ↓ 4-6 周 ↑ 13 白细胞数与分类 ? WBC 总数 (*10 9 /L) ? 出生时 15-20 ? ~6-12 小时 21-28 ? ~7 天 12 ? 婴儿期 10 ? WBC 分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例 — 二个交叉 ? 出生 0.65 0.30 4-6 天 ? 婴幼儿 0.35 0.60 4-6 岁 ? 4--6 岁后 0.60 0.35 * 生后数天内少量幼稚中性粒细胞 14 血小板数 (*10 9 /L) ? 150~250 15 血容量 占体重的百分比 (%) ml ? 新生儿 10 300 ? 儿童 8-10 ? 成人 6-8 4800 16 小儿贫血 anemia in children ? 定义 ? 外周血液中 ? 单位容积内 ? RBC 数 or Hb 量 正常值 17 Hb 值的低限 Hb (g/l ) ? WHO 6 月 - 6 岁 110 6-14 岁