溶血性贫血的实验室检查 (2).ppt

溶血性贫血的实验室检查 (2) 溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称代偿性溶血性疾病。 溶血性贫血的分类 按发病机制分类 1. RBC内在因素（遗传性/获得性） RBC膜缺陷：遗传性球型（和椭圆形）红细胞增多症 RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白异常：海洋性贫血、异常血红蛋白病 PNH 2. RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体 机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 溶血性贫血的分类 按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏（获得性） -见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、 PNH，G-6PD缺乏症 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏（遗传性） -遗传性球形细胞增多症，血红蛋白病， AIHA（内外） 溶血性贫血 第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2. 红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫（病因检测） 一、溶血性贫血的筛查检测 （一）、红细胞破坏增加 RBC寿命测定 51Cr同位素标记，最可靠 参考范围：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 检测麻烦，实际意义小 【参考范围】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 2.血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin） 【参考范围】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低，严重肝病 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin，Hp） 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素，主要是不稳定的铁蛋白聚集体，含有Fe3+。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的亚铁氰化钾溶液中生成蓝色的亚铁氰化铁沉淀，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为Rous试验阳性。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH 4.尿含铁血黄素试验（Rous test） 5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 【结果判定】阴性 【临床意义】血管内溶血时阳性 血红素结合蛋白（Hx）和白蛋白均可与血红素 结合，但血红素与前者的亲和力远高于后者 溶血时，血浆中游离血红蛋白（与HP结合后剩 余的Hb）氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，先 与Hx结合，在Hx耗尽后，再与白蛋白结合形成高铁血红素 白蛋白。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血 6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 7. 外周血红细胞形态改变 裂细胞schistocyte （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。 8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主 【参考范围】 TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血 （二）、?红细胞代偿增生 红细胞大小不均 ?网织红细胞增多 ?外周血见有核RBC ?骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪－乔小体 出现卡波环 二、哪一类溶血性贫血？ (一)红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 ? 1. 红细胞渗透脆性试验 【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之比。敏感度较低。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。 【参考范围 】 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3